胸科之窗
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责任编辑：廖江荣，王欣济
简要病史
● 患者女性，55y，退休 ，因“反复咳嗽气促3周，加重伴发热2天”入院。
● 患者入院3周前无诱因出现咳嗽，干咳，无畏寒发热，无全身肌肉酸痛，无鼻塞流涕，无夜间盗汗，无胸痛、心悸，无恶心呕吐、腹痛和腹泻，无明显关节疼痛及皮疹。
● 2018.11.12就诊我院急诊，血常规：WBC 9.87×10^9/L↑，N 7.36×10^9/L↑, L% 19.0↓%，PLT 471×10^9/L↑，余指标正常。胸部CT报告：两肺多发炎症。于美洛西林舒巴坦钠+莫西沙星静滴治疗14d后，自觉有所减轻。
● 于2018.11.23出现发热，39℃以上，咳嗽加重，并出现卧床休息即气促活动加重，咳嗽黄痰。
● 2018.11.24 血常规：WBC 7.10×10^9/L，N% 84.9% ↑，L 0.76×10^9/L ↓ , L% 10.7% ↓ , CRP 10.5mg/L ↑，复查胸部CT双肺病变加重。
● 2018.11.24 最高体温40℃，为进一步诊治，拟诊“社区获得性肺炎，机化性肺炎？”收入院。
既往史
● 高血压病史3年余，平素服用替米沙坦控制。胃溃疡病史4年，近1月自觉反酸反流不适症状加重。否认糖尿病、冠心病、等慢性疾病史。甲肝病史已愈。
● 无手术外伤史，无输血史，无过敏史：
● 个人史：生活规律。常住上海，否认其他疫水疫源接触史，否认有毒有害物质接触史，无烟酒嗜好。
入院查体
T 39.5℃，BP 106/68mmHg，神萎，重病容，气促， RR 28次/分。 双颊红斑，余皮肤及粘膜正常，无皮疹，口唇轻度紫绀。气管居中，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及散在velcro啰音，少量湿性罗音，心率106次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未及。双肘关节、掌指关节、膝关节压痛(+)，无红肿，双下肢无水肿。
实验室检查（2018.11.24）
● WBC 7.10×10^9/L， N% 84.9% ↑，L 0.76×10^9/L ↓，L% 10.7% ↓， CRP 10.5mg/L ↑。
● 肝功能: AST 71.7U/L，LDH 1204.30U/L，随机血糖7.83nmol/L，余指标正常。
● 血气分析：二氧化碳分压28.3mmhg ↓，PH值7.484 ↑，氧分压65.1mmHg↓，总二氧化碳18.80↓mmol/L。
● 急诊肾功能电解质：钙 2. 0mmo1/L ↓ ，钠 132.81mmol/L ↓，余无特殊。
● DIC筛查：D-二聚体5. 480mg/L ↑。
● IL-6 14.760pg/mL ↑，高敏肌钙蛋白0.024ng/ml ↑，肌红蛋白116.300ng/nL ↑，余无特殊。
☞ 高卫卫（南京公卫中心）：中老年女性，既往有“胃溃疡，高血压和甲肝，”此次因咳嗽，气喘和高热就诊。查体：高热，紫绀，面部红斑，肺部听诊Velcro罗音，膝关节压痛。辅助检查：中性粒细胞比例偏高，淋巴细胞比例偏低；动脉血气分析：过度通气；CT示支气管血管束增粗，双侧中下肺外周带、肺底分布优势的斑片实变影与GGO。病例特征：女性，以呼吸道症状急性起病，外周血感染指标升高不明显，多系统查体见阳性体征，CT见：肺外周带，双下肺分布为主的实变影与GGO。诊断：SLE合并间质性肺炎。鉴别诊断：1.OP：患者肺部病变沿支气管血管束、肺外周带、下肺分布优势，影像学表现支持OP，但该患者全身症状明显，需要进一步证据了解是COP还是SOP。2.病毒性肺炎：患者以咳嗽，气喘及高热表现为主，而感染指标升高不明显，影像学不排除病毒性感染，同时病毒感染也可出现全身症状。
☞ 酆孟洁（深圳市人民医院呼吸科）：老年女性，既往有高血压、反流性食管炎？胃溃疡，因为“反复咳嗽气促3周，加重伴发热2天”入院。查体：急性病面容，双下肺可闻及velcro啰音。辅助检查，血常规提示GR%明显升高，心肌酶谱提示LDH升高，AST升高，肌钙蛋白I 轻度升高。胸部CT示两下肺为主间质性病变，目前可考虑多种可能性：急性间质性肺炎？间质性肺炎急性加重？COP？肺部感染（曲霉菌？PCP？巨病毒感染？），风湿结缔组织病肺部累及？淋巴瘤？下一步完善ANA+抗ENA+ANCA+RF+抗CCP检测，骨穿、纤支镜、BALF痰培养、痰涂片，BALF细胞分类计数等。
后续实验室检查及病情变化
（2018.11.26）
● C-反应蛋白测定、血细胞分析正常； ESR 39mm/H ↑；
● IL-6 9.970pg/mL ↑,IgG4 3.510g/L ↑，LDH 832U/L，丙氨酸氨基转移酶81U/L，AST 215U/L ↑,葡萄糖11.50mmol/L ↑，其余正常；
● 抗核抗体谱: 抗平滑肌抗体阳性(+)，抗CCP抗体及其余正常；
● 糖化血红蛋白，体液免疫，肿瘤标记物，甲功，乙肝二对半，真菌，内毒素等无异常；
● 心脏超声：二尖瓣、三尖瓣少量反流，左室收缩功能正常；床旁腹部超声：显示不清；
● 甲强龙40mg + 舒普深联合拜复乐+奥司他维三天后气短进行性加重，highflow治疗氧合维持-90%, 诉腹胀明显，查体腹部饱满感，食欲差。
☞ 张嵩（山东省立医院呼吸科）：患者考虑诊断为无症状性皮肌炎。根据PM/DM并发ILD的发病形式可分为：①急进型：ILD症状出现后1个月内出现进行性呼吸困难并最终呼吸衰竭；②缓慢型：病情进展缓慢，一般6个月内病情不出现恶化而死亡；③无症状型：无肺部症状，但胸部CT等相关检查示肺部已受累。有文献报道，皮肌炎并发急性进展型ILD后，平均生存期短，在1～2个月内死于呼吸衰竭。
☞ 廖江荣（贵州航天医院）：患者肌酶谱已升高， 平滑肌抗体（+）的临床意义是什么？
☞ 张嵩（山东省立医院呼吸科）：抗平滑肌抗体的意义：
1.抗平滑肌抗体主要用于自身免疫性肝炎（AIH）诊断和鉴别诊断，Ⅰ型多见，可用以同系统性红斑狼疮（SLE）鉴别。肌动蛋白抗体，高滴度（＞1：1000）对于诊断1型AIH的特异性几乎达100%，低滴度与酒精性肝硬化或病毒性肝炎有关。
2.抗平滑肌抗体亦可见于其他一些疾病，如传染性单核细胞增多症、支原体肺炎、患皮肤黏膜淋巴结综合征的小儿、麻风、干燥综合征、梅毒、类风湿性关节炎等，肿瘤及病毒感染者也有不同程度的阳性检出率。
无肌病性皮肌炎（ADM）是皮肌炎的一种临床亚型 ，具体定义如下：1.具有特征性的皮肌炎皮肤损害持续六个月以上；2.无临床证据表明肌无力以及肌酶谱异常；3.如果行肌电图，肌肉活检，磁共振等肌肉检查结果应在正常范围内；并除外最初6个月内经过连续2个月以上的免疫制剂治疗以及使用了能导致皮炎痒皮肤损害的药物，如羟基脲，他汀类降脂药等。
对于那些就诊时病程不足2年且符合上述诊断标准者，临床建议诊断为临床无肌病性皮肌炎（CADM），包括ADM和寡肌病性皮肌炎（HDM），两者均具有皮肌炎的典型皮损，后者指一种有皮肌炎典型的皮肤损害，无临床明显疾病表现，但有肌酶水平的轻度升高，或有肌电图肌活检或肌肉MRI等辅助检查的异常提示。
CADM病人HRCT可表现为斑片状实变影，磨玻璃影，不规则线状影或网格状影，支气管血管束增厚，牵张性支气管或细支气管扩张，小叶间隔增厚，胸腔积液和蜂窝征；在快速进展型间质病变病人中，HRCT常表现为实变影，磨玻璃影，活动性浸润影，牵拉性支气管扩张征，而下肺网格状影，胸膜下线影，蜂窝状改变较易出现在慢性进展型间质性肺病的病人中。
☞ 张嵩（山东省立医院）：英国学者研究了皮肌炎病人血清自身抗体与临床体征之间的相关性，分为显著性相关，非显著性相关和不相关。
1.显著性相关：面部红斑、披肩征和鞭笞样红斑与抗染色体重塑酶Mi-2（抗Mi-2 ）显著相关，抗Jo-1抗体与技工手显著相关，抗黑色素瘤分化相关基因-5抗体（抗MDA5）与溃疡性血管病显著相关。
2.非显著相关：钙沉着症仅发生于抗转录中介因子-1γ抗体（抗TIF-1γ）、抗核基质蛋白抗体（抗NXP-2）或抗小泛素样修饰酶抗体（抗SAE）阳性的病人，皮肤异色症仅发生于抗Mi-2，抗SAE或抗TIF-1γ阳性的病人。
3.不相关：眶周皮疹，伸侧皮疹，上肢水肿，雷诺现象，甲皱壁改变，Gottron丘疹和光敏性红斑等体征可见于几乎所有血清型亚组的病人，这些体征与自身抗体亚型不相关
☞ 廖江荣（贵州航天医院）：MDA5首先发现在临床无肌病性皮肌炎的自身抗体里,10%-20%的肌炎患者可以检测到 MDA5，而且MDA5阳性患者60%-100%都发生了间质性肺炎。合并快速进展的ILD的敏感性和特异性达到83%-86%,是非常高的。也就是说，如果是抗体阳性的皮肌炎合并间质性肺炎，出现快速进展的间质性肺炎的比例就非常高，而且死亡率非常的高。
MDA5首先发现在临床无肌病性皮肌炎的自身抗体里,10%-20%的肌炎患者可以检测到 MDA5，而且MDA5阳性患者60%-100%都发生了间质性肺炎。合并快速进展的ILD的敏感性和特异性达到83%-86%,是非常高的。也就是说，如果是抗体阳性的皮肌炎合并间质性肺炎，出现快速进展的间质性肺炎的比例就非常高，而且死亡率非常的高。
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