干燥综合征(Sjogren's Syndr ome,SS)是以侵犯唾液腺,泪腺为主的慢性系统性自身免疫病。由于它以外分泌腺体为靶器官,因此常被称为自身免疫性外分泌腺体病(Auto immune Exocr inopathy)
干燥综合症的肾小球肾炎
发生机制:免疫复合物性肾炎、循环免疫复合物沉积、原位形成免疫复合物
病理类型:MsPGN, MPGN, MN,FSGS, IgAN
发生率:较低,24小时尿蛋白>0.5g者为3%
发生时间:干燥综合症确诊后1年一数年。
临床表现:一半为肾病综合症。
肾功能:良性,但也有慢性肾衰。
干燥综合症的间质小管损害
机制:免疫复合物及细胞免疫介导
早期症状:肾小管浓缩功能障碍、肾小管酸中毒 20- 25%、以远端型多见,可有范可尼综合症
原发干燥综合症患者易发生肾功能不全的因素有:
男性患者、年龄大、大量尿蛋白、血Y球蛋白水平偏高、未及时行激素或免疫抑制剂治疗。
联系客服