杨先春
武汉科技大学附属汉阳医院 放射科
Lemierre 综合征 (Lemierre's Syndrome, LS) ：中文名为勒米埃综合征 ，又名勒米埃病, 是一种罕见的可能致命的机会性感染性综合征，其特征为口咽部感染引起的静脉化脓性血栓性静脉炎, 伴转移性脓肿以及败血性栓塞。
Lemierre 综合征最早于1936年由Lemierre报道一组以厌氧菌败血症、颈内静脉化脓性血栓性静脉炎、转移性脓肿形成为特征的综合征而命名。
流行病学
Lemierre 综合征常见于15~24岁青少年，男性多于女性，男女比2:1。
该病罕见，文献报道发病率约为0.6-14.4/百万/年。
常见的病菌是坏死梭形杆菌，但可见于链球菌，类杆菌，消化链球菌和艾肯氏菌。
感染诱因主要为头、颈部感染, 常见于口咽感染 (87.1%) ,如扁桃体咽喉炎，也见牙源性感染、中耳炎、乳突炎、鼻窦炎或腮腺炎。
发病机制
头颈部原发感染灶通过直接播散或通过淋巴、扁桃体静脉播散, 蔓延、侵至颈内静脉，导致颈内静脉菌栓形成, 即化脓性血栓性静脉炎;随后菌栓通过静脉系统血行播散到全身其它部位, 并形成脓肿或栓塞。
肺部是最常受累部位（占85-97%）, 可以导致感染性血栓、肺脓肿、脓胸和胸腔积液，其次关节 、肌肉、软组织、肝、脾、肾和神经系统
临床表现
1.原发感染症状：持续高热、寒战、咽喉部肿胀、疼痛、压痛等；根据原发感染部位不同也可表现为鼻窦、乳突、腮腺区疼痛
2.转移性感染症状：
肺部：胸痛、咳嗽、呼吸困难，咯血少见、肺部捻发音
中枢神经系统：头痛
四肢关节：关节头痛、活动受限、肌肉疼痛
腹部：腹痛、肝脾肿大、黄疸
实验室检查
实验室检查缺乏特异性
血沉增快
C反应蛋白增高
血培养是重要的诊断指标
影像学表现
1.原发性感染表现：
咽喉部：扁桃体肿胀，扁桃体脓肿，咽喉壁脓肿
乳突：急性中耳乳突炎（乳突积液积脓）
腮腺：腮腺炎（腮腺肿胀）、腮腺脓肿
2.化脓性静脉血栓炎
常见于颈静脉血栓炎：静脉壁增厚，静脉扩张，腔内充盈缺损
也可见其它部位静脉血栓炎：肝静脉、盆腔静脉
3.转移性感染表现：
肺部：多发肺脓肿（肺结节或肺气囊，可伴有滋养血管征）、伴肺栓塞（楔形高密度影，外周性强化，中心呈栓塞低密度影）、肺炎、脓胸、脓气胸、包裹性积液，坏死性纵膈炎等
颅脑：脑脓肿、硬膜外积脓、静脉性脑梗塞
四肢关节：化脓性关节炎、骨髓炎、软组织脓肿
实质脏器：肝脓肿、肾脓肿、脾脓肿、心内膜炎、心包炎
鉴别诊断
1.结核：临床多表现为低热盗汗，肺部表现为双肺上叶后段、下叶背段渗出、增殖、纤维化、钙化、空洞等病灶
2.转移：首先有原发恶性肿瘤病史，其次静脉癌栓一般有强化；而肺部转移灶则表现多样化
Sinave 标准（1989年）
①口咽部原发感染
②菌血症
③感染性栓塞性颈内静脉炎的临床或影像学表现
④至少一处远处化脓灶
治 疗
1.使用适当的抗生素
2.脓肿手术引流
3.脓毒性血栓性静脉炎抗凝治疗
预 后
早发现，早诊断、早期开展可覆盖厌氧菌的抗感染治疗能显著改善预后
文献报道：
抗生素问世前，死亡率高达90%
抗生素应用后，死亡率下降至9%
References
Lemierre syndrome at Dorland's Medical Dictionary
O'Brien Sr, WT, Lattin GE Jr, Thompson AK. 'Lemierre syndrome: an all-but-forgotten disease'. AJR 187;3;324.
a b c Lemierre A. 'On certain septicemias due to anaerobic organisms'. Lancet 1: 701?.
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