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原发性恶性骨肿瘤


原发性恶性骨肿瘤

原发性恶性骨肿瘤
一、骨肉瘤
·      最常见的恶性骨肿瘤
·      好发于青少年
·      好发部位:股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端
·       梭形瘤体,累及骨膜,骨皮质及髓腔
·      切面呈鱼肉状,棕红或灰白色
临床表现:持续性局部疼痛,夜间尤重。局部肿块。局部皮温升高,静脉怒张
临床检查:X线:Codman三角或“日光射线”MRI:明确肿瘤的边界及侵袭范围
治疗:属G2T1-2M0者,术前大剂量化疗,根据肿瘤浸润范围做根治性切除瘤段、植入假体的保肢手   术或截肢术,术后继续大剂量化疗
二、软骨肉瘤
·      成软骨性的恶性肿瘤好发于青少年
·      特点是肿瘤细胞产生软骨,有透明软骨的分化,常出现粘液样变、钙化和骨化
·      好发于成人和老年人,男性稍多于女性
·      好发部位骨盆最多见,其次是股骨近端、肱骨近端和肋骨
 临床表现:发病缓慢,以疼痛和肿胀为主,开始为隐痛,以后逐渐加重,肿块增长缓慢,可产生压迫症状
临床检查:X线:云雾状改变
治疗:手术治疗为主,方法与骨肉瘤相同
三、骨纤维肉瘤
·      源于纤维组织的一种少见的、原发性恶性骨肿瘤
·      好发于四肢长骨干骺端偏干,以股骨多见
临床表现:主要症状为疼痛和肿胀
临床检查:X线:骨髓腔内溶骨性破坏,呈虫蚀样,边界不清,很少有骨膜反应
治疗:根据外科分期采用广泛性或者根治性局部切除或截肢术,化疗和放疗不敏感
四、尤因肉瘤
·      表现为各种不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉瘤,以小圆细胞含糖原为特征
·      好发于儿童,多见于长骨骨干、骨盆和肩胛骨
临床表现:局部疼痛、肿胀,全身情况迅速恶化
临床检查:X线:常见的特征是长骨骨干或扁骨发生较广泛的浸润性骨破坏,表现为虫蛀样溶骨改变,界限不清;外有骨膜反应,呈板层状或“葱皮状”表现
治疗:现采用放疗加化疗和手术(保肢或截肢)的综合治疗
五、恶性淋巴瘤
·      一种恶性淋巴细胞组成并在骨骼内产生膨胀性病灶的肿瘤
·      好发年龄为40~60岁
临床表现:疼痛和肿块,常发生病理性骨折
临床检查:X线:广泛不规则溶骨,有时呈“溶冰征”,骨膜反应少见
治疗:放射疗法和化学疗法为首选,手术为辅。手术可采用保肢手术或截肢术,预后较好
六、骨髓瘤
·      起源于骨髓造血组织,浆细胞过度增生所致的恶性肿瘤
·      常见于40岁以上的男性
·      好发部位为含有造血骨髓的骨骼,依次为脊椎、骨盆、肋骨、颅骨和胸骨等
·      产生多发性骨损害
·      引起骨骼破坏、贫血、肾功能损伤和免疫功能异常
临床表现:有一个长短不定的无症状期,疼痛、病理性骨折、高钙血症、贫血和恶病质
临床检查:X线:多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松
                    骨髓穿刺活检找到大量的异常浆细胞可确诊
治疗:以化疗和放疗为主,预防感染和肾功能衰竭,出现病理骨折和脊髓压迫者可行外科治疗,本病预后差
七、脊索瘤
·      一种先天性的,来源于残余的胚胎性脊索组织的恶性肿瘤
·      病理特征之一是肿瘤组织呈小叶型生长类型,有气泡样细胞核粘液基质
·      大部分发生在脊椎和颅底,以骶尾椎最多见
临床表现:疼痛和肿块,出现压迫症状,如压迫骶神经可出现大小便困难或失禁,压迫直肠和膀胱则出现相应症状
临床检查:X线:单腔性、中心性、溶骨性中轴骨的破坏病灶,可伴软组织肿块和散在钙化斑,骨皮质变薄呈膨胀性病变,无骨膜反应
治疗:以手术治疗为主。对于不能切除或切除不彻底的肿瘤,可行放疗,但复发率高,化疗无效
 

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