(2)婴儿肾脏位置较低,其下极可低至髂嵴以下第4腰椎水平,2岁以后始达髂嵴以上。(5)婴儿肾脏表面呈分叶状,至2-4岁时,分叶完全消失。2.输尿管 婴幼儿输尿管长而弯曲,管壁肌肉和弹力纤维发育不良,容易受压及扭曲而导致梗阻,易发生尿潴留而诱发感染。3.膀胱 婴儿膀胱位置比年长儿高,尿液充盈时,膀胱顶部常在耻骨联合之上,顶人腹腔而容易触到,随年龄增长逐渐下降至盆腔内。(1)新生女婴尿道长仅1cm(性成熟期3-5cm),且外口暴露而又接近肛门,易受细菌污染。(2)男婴尿道虽较长,但常有包茎,尿垢积聚时也易引起上行性细菌感染。(1)人胎于12周末,由于近曲小管刷状缘的分化及小管上皮细胞开始运转,已能形成尿液。(2)但此时主要通过胎盘来完成机体的排泄和调节内环境稳定,无肾的胎儿仍可存活和发育。2.肾小球滤过率(GFR) 新生儿出生时GFR平均约20ml/(min.1.73m'),为成人的l/4。(1)新生儿葡萄糖肾阈较成人低,静脉输入或大量口服葡萄糖时易出现糖尿。(3)新生儿血浆中醛固酮浓度较高,但新生儿近端肾小管回吸收钠较少,远端肾小管回吸收钠相应增加,生后数周近端肾小管功能发育成熟,大部分钠在近端肾小管回吸收,此时醛固酮分泌也相应减少。(4)新生儿排钠能力较差,如输入过多钠,容易发生钠潴留和水肿。(5)低体重儿排钠较多,如输入不足,可出现钠负平衡而致低钠血症。(6)出生后l0天之内的新生儿,钾排泄能力较差,血钾偏高。(1)新生儿及幼婴由于髓袢短,尿素形成量少(婴儿蛋白合成代谢旺盛)以及抗利尿激素分泌不足,使浓缩尿液功能不足,在应激状态下保留水分的能力低于年长儿和成人。(2)婴儿每由尿中排出1mmol溶质时需水分1.4-2.4ml,成人仅需0.7ml。(3)脱水时幼婴尿渗透压最高不超过700mmol/L,而成人可达1400mmoVL.人量不足时易发生脱水甚至诱发急性肾功能不全。(4)新生儿幼婴尿稀释功能接近成人,可将尿稀释至40mmoVL,但因GFR较低,大量水负荷或输液过快时易出现水肿。(l)肾保留HCO3-的能力差,碳酸氢盐的肾阈低,仅为19-22mmol/L。(1)新生儿的肾脏已具有内分泌功能,其血浆肾素、血管紧张素和醛固酮均等于或高于成人,生后数周内逐渐降低。(2)新生儿肾血流量低,因而前列腺素合成速率较低。(3)由于胎儿血氧分压较低,胚肾合成促红细胞生成素较多,生后随着血氧分压的增高,促红细胞生成素合成减少。(4)婴儿血清l,25-(OH)2D3水平高于儿童期。①93%新生儿在生后24小时内,99%在48小时内排尿。③1周后,因小儿新陈代谢旺盛,进水量较多而膀胱容量小,排尿突增至每日20-25次。④1岁时每日排尿15-16次,至学龄前和学龄期每日6-7次。①正常排尿机制在婴儿期由脊髓反射完成,以后建立脑干一大脑皮层控制,至3岁已能控制排尿。②在1.5岁-3岁之间,小儿主要通过控制尿道外括约肌和会阴肌控制排尿,若3岁后仍保持这种排尿机制,不能控制膀胱逼尿肌收缩,则出现不稳定膀胱,表现为白天尿频尿急,偶然尿失禁和夜间遗尿。①小儿尿量个体差异较大,新生儿生后48小时正常尿量一般每小时为l-3ml/kg.2天内平均尿量为30-60ml/d,3-10天为100-300ml/d,-2个月为250-400ml/d,-l岁为400-500 ml/d,-3岁为500-600ml/d,-5岁为600-700ml/d,-8岁为600-lOOOml/d,>14岁为800-1400ml/d,>14岁为l000-1600 ml/d。②若新生儿尿量每小时<1.OrnVkg为少尿,每小时<0.5mVkg为无尿。③学龄儿童每日排尿量少于400 ml/m2,学龄前儿童少于300 ml/m2,婴幼儿少于200 ml/m2时为少尿。①生后头2-3天尿色深,稍混浊,放置后有红褐色沉淀,此为尿酸盐结晶。③正常婴幼儿尿液淡黄透明,但在寒冷季节放置后可有盐类结晶析出而变混,尿酸盐加热后,磷酸盐加酸后可溶解,可与脓尿或乳糜尿鉴别。2)酸碱度:生后头几天因尿内含尿酸盐多而呈强酸性,以后接近中性或弱酸性,PH多为5-7。①新生儿尿渗透压平均为240mmoVL,尿比重为1.006-I.008,随年龄增长逐渐增高。②婴儿尿渗透压为50-600mmoVL,l岁后接近成人水平,儿童通常为500-800mmoVL,尿比重范围为1.003一1.030.通常为1.011-1.025。①正常小儿尿中仅含微量蛋白,通常≤100mg/(m2.24h),定性为阴性,一次尿蛋白(mg/dl)/尿肌酐(mg/dl)≤0.2。②若尿蛋白含量>150mg/d或>4mg/(m2.h),>lOOmg/L,定性实验阳性为异常。③尿蛋白主要来自血浆蛋白,2/3为白蛋白,1/3为Tamm-Horsfall蛋白和球蛋白。①正常新鲜尿液离心后沉渣镜检,红细胞<3个/HP,白细胞<5个/HP,偶见透明管型。③红细胞<50万,白细胞<100万,管型<5000个为正常。(1)胎儿12周已形成尿液,排人羊膜腔,为羊水来源之一,羊水的量和质可反应胎肾功能。在胎儿无肾、肾发育不全,或尿路梗阻时则羊水量少。(2)持久和严重的羊水过少可导致肺发育低下,并由于官内之压迫而出现特殊的面容(Potter's面)、肢体畸形和官内生长迟缓,正常时97%小儿生后24时内已排尿。(3)但最初数日内因摄人少,每日可排尿仅4-5次。(4)一般于l周后随进水量增,代谢旺盛、膀胱容量小而每日排尿可达20—25次,l岁时每日11-16次,3岁后可减至6-7次。(l)生后数日内含尿酸盐较多,放置后可析出红褐色尿酸盐结晶。3.有关肾功能检测 基本同成人,但评价其结果时应考虑年龄、身长、体重、体表面积等因素。5.内生肌酐清除率(Ccr)测定 应注意留取尿量应准确,Ccr需以体表面积校正。①Ccr=尿肌酐浓度×尿流量(ml/min)/血肌酐浓度。依体表面积校正=Ccr×1.73÷小儿体表面积(m2)。新生儿(25-70)ml/1.73(m2.min)。新生儿期后-3岁:(60-80)ml/L.73(m2.min)。3-14岁:(80-120)ml/L73(m2.min).1)急性起病,多有前驱感染,以血尿为主,伴不同程度蛋白尿,可有水肿、高血压或肾功能不全,病程多在1年内。①急性链球菌感染后肾小球肾炎(PSCN):有链球菌感染的血清学证据,起病6。8周内有血补体低下。(2)急进性肾小球肾炎(RPGN):起病急,有尿改变(血尿、蛋白尿、管型尿)、高血压、水肿,并常有持续性少尿或无尿,进性肾功能减退。若缺乏积极有效的治疗措施,预后严重。(3)迁延性肾小球肾炎:有明确急性肾炎病史,血尿和蛋白尿迁延达1年以上,或没有明确急性肾炎病史,但血尿和蛋白尿超过半年,不伴肾功能不全或高血压。(4)慢性肾小球肾炎:病程超过1年,或隐匿起病,有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。①大量蛋白尿[尿蛋白(+++ 一 ++++);l周内3次,24小时尿蛋白定量≥50mg/kg]。⑤以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。(观周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/HPF并证实为肾小球源性血尿者。②反复或持续高血压,学龄儿童≥130/90mmHg,学龄前儿童≥120/80mmHg。并除外糖皮质激素等原因所致。①激素敏感型肾病:以泼尼松足量治疗s8周尿蛋白转阴者。②激素耐药型肾病:以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者。③激素依赖型肾病:对激素敏感,但减量或停药1个月内复发,重复2次以上者。④肾病复发与频复发:复发(包括反复)是指尿蛋白由阴转阳>2周。频复发是指肾病病程中半年内复发≥2次或1年内复发≥3次。3.孤立性血尿或蛋白尿 指仅有血尿或蛋白尿,而无其他临床症状,化验改变及肾功能改变者。(1)孤立性血尿:指肾小球源性血尿,分为持续性和再发性。4.其他毒物、药物中毒,或其他全身性疾患所致的肾炎及相关性肾炎。1.先天性肾病综合征指生后3个月内发病,临床表现符合肾病综合征,可除外继发所致者(如TORCH或先天性梅毒等)。分为如下。(l)遗传性:芬兰型,法国型(弥漫性系膜硬化,DMS)。
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