免疫缺陷性疾病

★新生儿各种细胞吞噬功能	减低。
★原发性免疫缺陷病最常见的临床表现是	反复或慢性感染。
★哪种疾病不属于自身免疫性疾病	亚急性细菌性心内膜炎。
★静脉注射丙种球蛋白的禁忌证是	选择性IgA缺陷病。
★关于x-连锁联合免疫缺陷病哪种说法正确	外周血T细胞数量减少，B细胞数量正常。
★慢性肉芽肿病是	中性粒细胞功能缺陷。
★哪一项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗	静脉注射丙种球蛋白。
★成熟B细胞的表面标记是	CD19。
★X-连锁淋巴组织增生性疾病本质上是一种	T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷。
★Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是	WASP。
★X-连锁淋巴组织增生性疾病最为常见的临床表现是	暴发性传染性单核细胞增多症伴病毒相关的噬血细胞综合征。
★X-连锁淋巴组织增生性疾病的突变基因为	XLP(LYP)基因。
★X-连锁高IgM血症的诊断依据是	T细胞CD40L表达缺陷。
★与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是	患儿T细胞数目相对较低。
★四唑氮蓝试验(NBT)反映	中性粒细胞吞噬和杀菌功能。
★个体发育最快的免疫球蛋白是	IgM。
★X-连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是	5日左右出现。
★吞噬细胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的	18%。
★最常见的免疫缺陷病是	普通变异性免疫缺陷病。
★目前最常用和最有效的免疫重建方法是	骨髓移植。
★可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷病是	X-连锁联合免疫缺陷病。
★发病机制和临床表现均与X-链锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是	Jak-3缺陷。
★补体缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的	2%。
★骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是	严重联合免疫缺陷病。
★脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是	白细胞黏附分子缺陷I型。
★原发性中性粒细胞缺陷病最易发生	金黄色葡萄球菌感染。
★全部免疫活性细胞均来源于	骨髓多能干细胞。
★免疫球蛋白-抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的	80%。
★选择性IgA缺乏症，主要表现为	反复呼吸道感染。
★原发性免疫缺陷病的总发病率为	1:10000。
★人类免疫缺陷病毒的特点，哪项是错误的	不能经胎盘传播。
★选择性IgA缺陷哪项是错误的	可给予输血治疗。
★基因治疗	可治疗腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病。
★原发性免疫缺陷病治疗错误的是	丙种球蛋白制剂仅适用于治疗lgG缺乏病。
★胸腺何时开始萎缩其X线影何时消失	青春期开始萎缩，3-4岁时X线影消失。
★哪项与特异性细胞免疫无关	巨噬细胞。
★胎儿胸腺移植	可治疗细胞免疫缺陷。
★骨髓移植	可治疗严重联合免疫缺陷病。
★小儿体液免疫特点中，哪项是错误的	免疫球蛋白是巨噬细胞产物。
★发病率最高的原发性免疫缺陷病是	抗体缺陷病。
★丙种球蛋白制剂	可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷。

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