卵巢上皮性肿瘤
卵巢上皮性癌的组织学起源具有多样性,还有待更多证据的证实:· 高级别浆液性癌可能为输卵管上皮内癌形成后脱落种植于卵巢表面或形成包涵囊肿后发生· 低级别浆液性癌也可能由正常输卵管上皮脱落至卵巢表面或形成包涵囊肿后再发生癌变· 子宫内膜异位则可能是卵巢透明细胞癌、子宫内膜样癌、浆黏液性癌的组织学来源· 近年倾向于将“交界性肿瘤”改称为“不典型增生肿瘤”,因为没有证据显示部分交界性肿瘤(如黏液性肿瘤)有恶性行为· 根据临床病理和分子遗传学特征,卵巢上皮性癌可分成Ⅰ型和Ⅱ型两类· Ⅰ型肿瘤生长缓慢,临床上多为Ⅰ期,预后较好;组织学类型包括低级别浆液性癌、低级别子宫内膜样癌、黏液性癌及透明细胞癌等;以KRAS、BRAF、PIK3CA、ERBB2、CTNNB1及PTEN基因突变、高频微卫星不稳定性为分子遗传学特征· Ⅱ型肿瘤生长迅速,临床上多表现为进展期,预后不良;组织学类型主要为高级别浆液性癌和高级别子宫内膜样癌,以p53基因突变为主要分子遗传学特征· 约有10%~15%的卵巢癌患者可检测到BRCA1或BRCA2基因的胚系突变,而高级别浆液性癌者携带的突变比例可能更高浆液性肿瘤病理
| 良性 | 交界性 | 恶性 |
侧别 | 多为单侧 | 双侧多见 | 多为双侧 |
质地 | 单房或多房,囊性 | 多房囊性为主 | 多房囊性,半实质性 |
囊壁 | 单房:光滑, 多房:乳头(粗大, 不脆,以内生为主) | 乳头丰富,较细, 多数为外生性 | 大量乳头,分支细, 质脆,易脱落-恶性乳头 |
囊内液 | 淡黄色浆液 | 浆液 | 浆液混浊,有时血性 |
镜下 | 单层立方或柱状上皮 | ①细胞轻、中度异型 ②复层上皮≤3层 ③一般无间质浸润 | ①细胞明显异型 ②乳头状增生,上皮≥3层 ③间质浸润 |
黏液性肿瘤病理
| 良性 | 交界性 | 恶性 |
侧别 | 单侧 | 单侧 | 单侧或双侧 |
质地 | 单房或多房囊性 | 多房囊性,可伴实质区 | 半囊半实 |
囊壁 | 光滑,极少乳头 | 可有乳头 | 乳头生长 |
囊内液 | 胶冻样 | 胶冻样 | 混浊或血性 |
镜下 | ①单层高柱状上皮 ②杯状细胞,嗜银细胞 | ①细胞轻、中度异型 ②复层上皮≤3层 ③一般无间质浸润 | ①细胞明显异型 ②全层上皮>3层 ③间质浸润 |
· 来源:几乎均继发于低级别阑尾黏液肿瘤或高分化黏液癌,继发于其它胃肠道肿瘤或卵巢黏液性肿瘤者极为罕见。· 特点:盆腔和/或腹腔内见丰富的胶冻样黏液团块,极似卵巢癌转移,瘤细胞呈良性,分泌旺盛,很少见细胞异型和核分裂,多限于腹膜表面生长,一般不浸润脏器实质· 治疗原则:以手术治疗为主,辅以化疗、放疗的综合治疗· 早期(FIGO Ⅰ、Ⅱ期)应行全面分期手术,包括:Ø 正常腹膜随机盲检,包括右半横膈下面、膀胱返折、子宫直肠陷凹、左右侧结肠旁隐窝和双侧盆壁对于年轻的早期患者需考虑其生育问题,但应根据肿瘤的范围仔细讨论· 手术的主要目的是切除所有原发灶,尽可能切除所有转移灶,使残余肿瘤病灶达到最小,必要时可切除部分肠管、膀胱、脾脏等脏器· 初次手术的彻底性与预后密切相关,若最大残余灶直径小于1cm,称满意或理想的肿瘤细胞减灭术· 对于经评估无法达到满意肿瘤细胞减灭术的ⅢC、Ⅳ期患者,可先行最多3个疗程的新辅助化疗,再行中间型减瘤术+化疗经全面分期手术的ⅠA和ⅠB期、黏液性癌或低级别浆液性癌和子宫内膜样癌不需化疗外,其他患者均需化疗· 初次手术后辅助化疗,以杀灭残留癌灶、控制复发,以缓解症状、延长生存期· 常采用铂类为基础的联合化疗,其中铂类联合紫杉醇为“金标准”一线化疗方案· 参照卵巢癌手术方法进行全面分期手术或肿瘤细胞减灭术,但临床Ⅰ期的患者经仔细探查后可不行后腹膜淋巴结切除术· 术后一般不选择辅助性化疗,只有卵巢外浸润性种植者才考虑给予化疗
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