病例丨致命的多支冠状动脉痉挛

冠状动脉痉挛是导致心脏骤停的罕见病因，其确切病因尚不清楚。患者通常为年轻女性，缺乏冠心病的易患因素，常表现出多种非心脏病症状，使得对心源性胸痛的病因估计不足，有时导致猝死，且经常发生在院外。这种严重情况下可使用钙通道阻滞剂和硝酸酯类药物，可有效预防冠状动脉痉挛，但在某些情况下，尽管得到了最佳治疗，仍可能发生致命的室性心律失常。植入除颤器可能有助于预防心脏突发事件。

近期，Cureus杂志发表了一例多支冠状动脉痉挛的病例，患者为59岁女性，经历了致命的冠状动脉痉挛，病情迅速发展、恶化。

病例简介

女，59岁，因间歇性心绞痛1个月，加重3天就诊，既往有高脂血症及慢性阻塞性肺病史。自述强烈持续性胸痛并向下颌放射。心电图显示窦性心律，心率68次/分，下壁和胸前导联T波倒置（图1），肌钙蛋白水平增高（从614 ng/L上升到4725 ng/L）。冠状动脉造影显示多处冠状动脉痉挛，包括左前降支（LAD）、对角支（图2）和后降支（图3），对心内注射硝酸异山梨酯反应良好。

图1. 心电图示下壁和胸前导联T波倒置。

图2. 左前降支和对角支弥漫性血管痉挛。

图3. 后降支血管痉挛。

介入术后的一天，患者胸痛复发，并伴有侧壁和下壁导联ST段抬高。心导管介入术前予硝酸异山梨酯2 mg注射，造影显示在硝酸异山梨酯注射下冠状动脉正常，无冠状动脉痉挛（图4、5）。

图4. 冠状动脉造影显示，注射异硝酸异山梨酯后血管痉挛完全缓解。

图5. 注射射硝酸异山梨酯后，后降支血管痉挛缓解。

心脏介入术后开始予药物治疗：阿司匹林75 mg/天，地尔硫卓120 mg/天，单硝酸异山梨酯20 mg*3/天，硝酸甘油雾化吸入400~800微克/天。经以上治疗，患者心肌酶明显降低。经胸超声心动图显示LVEF为57%，前间隔和前壁心尖部有明显收缩减弱。

患者在ICU监护期间病情稳定，无心绞痛复发。心电监测未见传导阻滞或室性心律失常。经药物治疗病情恢复良好，胸痛未复发。出院一个月后，患者自述胸痛，与之前的胸痛临床特征相同。虽然此前硝酸盐和钙通道阻滞剂治疗有效，但此次治疗未能缓解胸痛，患者到急诊室就诊，因心跳骤停收入重症监护室，经45分钟心肺复苏抢救后死亡。除了已知的血管痉挛，没有发现心脏骤停的特殊原因。

讨论

患者冠状动脉痉挛（coronart artery spasm，简称CAS）特征性地表现为反复发作的静息心绞痛，伴有心电图一过性ST段抬高。冠状动脉痉挛是由一支或多支冠状动脉的局部血管痉挛引起的，通常是由于正常的心外膜冠状动脉收缩所致，结果导致心肌缺血出现胸痛、不稳定性心绞痛、急性冠状动脉综合症，有时甚至导致猝死。

白种女性冠状动脉痉挛的发病率较高，常有吸烟、酗酒、偏头痛或者接受过抗抑郁药治疗的病史。也常见于脂质代谢紊乱、糖尿病以及血管平滑肌收缩异常增强的患者。镁缺乏和多个基因的多态性也与CAS的病理生理机制有关。本例患者是年轻女性，血脂异常，此外无其他危险因素。

通常，冠状动脉痉挛并不总是表现为典型的胸痛，心电图也可能正常，使得医生可能考虑为非心源性病因。研究发现，心脏骤停与年龄、高血压、高脂血症、猝死家族史、多支血管痉挛和左前降支痉挛有关。本案例患者患有高脂血症，多支血管痉挛和广泛的左前降支痉挛。

有研究表明，ST段水平型的早期复极模式/ST段下斜型抬高、右冠状动脉痉挛与反复发作的猝死事件相关。通常血管痉挛出现在左前降支和右冠状动脉，而不是左旋支。冠状动脉痉挛激发试验有助于诊断血管痉挛性心绞痛。然而，这些试验有潜在的致心律失常风险。

在本案病例中，在冠状动脉造影时成功地观察到血管痉挛消退，一旦向心内注射硝酸异山梨酯，血管痉挛则消失。非特异性血管扩张剂，如硝酸酯类和钙通道阻滞剂，被认为是可改善血管痉挛性心绞痛预后的标准治疗药物。对于那些经最佳药物治疗仍顽固发作并有局灶性血管痉挛的患者，行PCI可获益，然而对本案患者来说是不可能的，因为患者有多支血管痉挛。

对药物治疗和PCI治疗无效的患者，很可能会出现严重的血管舒缩功能障碍，需要更严格的长期治疗和持续监测。有时尽管药物治疗效果良好，但仍有6.1%的患者出现室性心律失常，需要植入ICD，以改善长期预后。

然而，关于ICD的有效性，临床研究存在争议，但其预防因恶性室性心律失常导致猝死的作用是不可否认的。有研究表明，对于一些冠状动脉痉挛患者，如果在心室颤动或心脏骤停后成功复苏，使用最佳药物治疗和ICD可以减少室性心律失常的复发。

冠状动脉痉挛是院外心脏骤停的一个被低估的病因，尤其是在年轻患者中。有学者报告有11%的患者，经历过由于血管痉挛导致心脏骤停。此外，尸体解剖也有类似的发现，12%的患者心脏停搏的原因是冠状动脉痉挛。冠状动脉痉挛的预后与受累动脉的数量有关，弥漫性痉挛的预后比单支血管受累的预后差。

总之，冠状动脉痉挛相对比较罕见，可导致年轻患者猝死，患者甚至既往无心脏病史。本案例强调使用多种血管扩张剂治疗的必要性，以预防冠状动脉痉挛的发生。值得注意的是，对于高危患者，建议植入ICD，以防止心律失常和猝死。

作者：金正贤，吉林省图们市人民医院心内科 副主任医师，副教授，博士。