DNET为罕见的中枢神经系统良性肿瘤，国内报道较少，1988年Daumas-Duport等首次报道了一组具有一定病理学特点、可手术治愈的神经上皮起源肿瘤，并命名为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET），1993年WHO脑肿瘤分类归类于神经元及混合性神经元-神经元胶质细胞起源肿瘤，WHO I级。发病机理目前仍不清楚，Daumas-Duport等假设可能来源于次级生发层，生长非常缓慢且常伴有皮层发育不良，提示可能为胚胎发育不良的一种类型。
➤ 肉眼观察：呈界限相对清楚的结节或肿块，无包膜，瘤内囊变常见，呈单囊或多囊，常引起临近大脑皮层膨胀。
➤ 组织学：主要由少突胶质样细胞、星形细胞和神经元三种细胞成分混合而成，各种细胞所占比例、细胞分布和排列变异较大。
➤ 特异性胶质神经元成分（SGNE）：为其特征性病理改变，由成束排列的轴索组成，常垂直于皮层表面分布。
➤ Daumas-Duport据组织学特点分为：单纯型、复杂型和非特异型；
—-单纯型仅含有SGNE；
—-复杂型除SGNE之外，还有局灶性皮层发育不良、胶质结节和多结节样构造等；
—-非特异型具有与复杂型相同的临床和神经影像学表现，但组织学上不含有SGNE。
➤ 多见于儿童和青少年；
➤ 多于20岁之前发病；
➤ 多表现为难治性癫痫，但无进行性神经功能缺陷；
➤ 经手术切除后一般无需放疗或化疗，预后好。
➤ DNET多位于幕上表浅部位，颞叶最常见，占62~80%，其次为额叶、顶叶和枕叶。
➤ CT：局灶性低密度肿物。
—-部分病变呈边界清楚的低密度类似囊肿表现；
—-少数病变密度不均匀，呈等、低混杂密度。
➤ 骨窗观察：部分病变邻近颅骨受压吸收、变薄。
➤瘤内钙化及出血少见。
➤ MRI：病变边界清楚，T1呈低信号或低、等混杂信号，T2显著高信号。
➤ 信号是否均匀主要取决于病变内囊变和黏液样物质聚集的程度。
➤ 病变一般无明显的占位效应和周围水肿。
➤ 增强：多样，多无明显强化，少数呈结节样或点状强化。
➤ 其特征性影像学表现观点不一：
➤ Kuroiwa等认为瘤内多结节状或脑回状表现有助于诊断；
➤ Fernandez等认为肿瘤呈三角形和病变内有分隔这两种表现同时具备时强烈提示本病的诊断。
➤ DNET分为三型：
病例1：男，17岁。以反复发作性意识丧失、四肢抽搐10年就诊
结果：术中所见： 病变呈灰白色，质软，血运不丰富，大小约2.0×2.5cm。免疫组化：GFAP（＋），CD68部分细胞（＋），Ki-67<1%（＋）。病理诊断：胚胎发育不良形神经上皮肿瘤（DNT）。
病例2：F/14Y,偶发癫痫
病理结果：胚胎发育不良性神经上皮瘤
病例3：女性，33岁，突发抽搐2天。既往有“癫痫”病史10余年，未规则服药。2002年外院头颅CT提示：左顶枕叶占位性改变
增强：
结果：胚胎发育不良性神经上皮瘤
病例4：为一组病例
图 1 左侧颞叶弥漫性DNET。CT平扫示左侧颞叶不规则低密度区，其内可见小结节状钙化。
图 2 右侧额叶DNET。a：T1WI示病变呈低信号，其内可见条状分隔，病灶边界清楚，邻近颅骨变薄； b：T2WI示肿瘤呈高信号，其内可见略低信号分隔，瘤周未见水肿，邻近颅骨受压变薄；c：增强扫描示病灶内分隔有轻度强化而显示更清晰； d：ADC图显示病灶ADC值增加呈高信号改变。
图 3 右侧额叶DNET。a：T2WI示肿瘤呈高信号，倒三角形，其内可见略低信号分隔 ,瘤周未见水肿，邻近颅骨受压变薄；b：FLAIR序列显示病灶大部分呈等信号，边缘和分隔呈高信号。
图 4 右侧额叶DNET,MRS示病灶 谱线1的Cho和Cr峰无明显改变 ，NAA 峰较正常区域谱线2降低。
➤ 主要需与好发于皮层区的其他神经上皮肿瘤鉴别，如：神经节细胞胶质瘤、神经节细胞瘤、少突及混合性少突-星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤及原浆型星形细胞瘤等。
➤ 这些肿瘤常起自皮层区或自皮层下区向皮层区生长，且肿瘤细胞成分有一定重叠，故影像表现相近，总体上鉴别困难。
➤ 不同类型肿瘤亦有一些各自的临床和影像学特点：
—-神经节细胞胶质瘤：是引起慢性颞叶癫痫的最常见肿瘤，影像学表现多样，但钙化较常见。
—-神经节细胞瘤：最常见于第三脑室底部，典型者CT上呈稍高密度，MRI呈长T1、稍短T2信号，钙化与囊变少见。
—-少突及混合性少突-星形细胞瘤：多见于成年人 ，肿瘤好发于额叶，瘤内钙化常见。
—-多形性黄色星形细胞瘤：典型者为囊带壁结节表现，肿瘤常累及柔脑膜，但很少引起颅骨改变。
—-原浆型星形细胞瘤：亦可发生于皮层区，但符合星形细胞瘤的影像学特点，边界不清。
➤ 近有研究发现，11C-MET PET显像有助于DNT与神经节细胞胶质瘤、低级别胶质瘤的鉴别，DNT表现为MET的低摄取，而神经节细胞胶质瘤和低级别胶质瘤均呈高摄取。
➤ 特殊情况：DNT位置表浅、呈膨胀性生长并向邻近脑池内突入而酷似囊肿，此时尚需与一些囊肿性病变鉴别如蛛网膜囊肿、表皮样囊肿等相鉴别。
➤ 增强有助于二者鉴别，有时尚需行CT脑池造影。
➤ 发病率低，影像表现无特征性；
➤ 多见于儿童或青少年；
➤ 临床表现为难治性癫痫，但无进行性神经功能缺陷；
➤ 病变位于皮层区，伴有邻近颅骨变薄，病变无明显占位效应和瘤周水肿；
➤ 增强：无明显强化。
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