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精品推荐，图文详解 | 双侧基底节区及丘脑病变的鉴别诊断，小板凳搬来，一起学习吧...
基底神经节和丘脑病变的原因可大致分为全身性或局灶性，一些为急性发作，一些为进展缓慢的。深部灰质核团可能受到毒性（一氧化碳、甲醇、氰化物）和全身代谢异常（如肝病、高或低血糖、缺氧、Leigh病、威尔逊病、渗透性髓鞘溶解、韦尼克脑病）的影响。某些退行性疾病(如亨廷顿病、神经退行性疾病伴脑组织铁沉积[NBIA]、克雅氏病[CJD]、Fahr病)，血管异常（静脉梗死、动脉闭塞）也容易累及基底神经节和丘脑。最后，一些局灶性炎症和感染性疾病（神经白塞病、黄病毒脑炎、弓形虫病）或肿瘤(原发性中枢神经系统淋巴瘤、原发性双侧丘脑胶质瘤）也可能影响两侧的基底神经节和丘脑。
轴向T2加权MR显示了深部灰质核团的正常解剖结构。C：尾状核头，G：苍白球，L：豆状核，P：壳核，T：丘脑。
基底神经节的功能很复杂，这些结构主要参与运动的产生，是锥体外系运动系统的一部分，但它们也可能参与记忆、情绪和其他认知功能。与大脑的其他区域相比，壳核和苍白球富含线粒体、血管供应、神经递质和化学物质，它们的高代谢活性和对葡萄糖和氧气的利用较高，使它们容易受到代谢异常和许多系统性或全身性疾病过程的影响。其病变特点在临床表现上可从运动障碍（如舞蹈病、震颤、运动迟缓、肌张力障碍）到昏迷不等，这取决于是否孤立累及基底节或广泛性代谢紊乱伴有广泛的脑坏死。
丘脑是位于大脑半球和中脑之间的一个中线结构，其成对的对称部分位于第三脑室的两侧（图1）。它由多个细胞核组成，负责向大脑皮层传递感觉和运动信号，并参与调节意识、睡眠和警觉性。因此，影响丘脑的病变往往会导致意识障碍和感觉异常。
a：双侧基底节显示与脑脊液相等信号的圆形病灶（V-R间隙）；b：基底神经节的双侧生理性钙化；c： 双侧苍白球内的生理性铁沉积
33岁男性，一氧化碳中毒，a T2W、b T2-Flair为发病4周后影像：苍白球内对称高信号灶（箭头），深部白质对称高信号区域(b中的箭头)与迟发性白质脑病一致。
41岁男性，甲醇中毒，表现为精神状态改变和球后疼痛。增强CT扫描显示豆状核、胼胝体和额叶、顶叶皮质下深部白质的低密度区域。
55岁男性，肝硬化。T1加权图像显示苍白球对称高信号病灶
70岁肝硬化男性，急性高氨血症（急性失代偿性肝功能衰竭），表现为精神状态改变。T2加权(a)和弥散加权(b)图像显示尾状核头(a白色箭头)、壳核(a黑色箭头)和岛叶皮层(b箭头)双侧对称性肿胀、高信号和弥散受限。
一氧化碳、甲醇和氰化物影响线粒体的细胞呼吸。一氧化碳抑制电子传递，甲醇被代谢成有毒的甲酸盐，氰化物阻断细胞呼吸链中的三价铁；在这三种情况下，结果是线粒体细胞呼吸酶的损伤。患者通常在意外暴露或企图自杀后表现为急性认知障碍或昏迷，甲醇中毒尤其可表现为以视神经炎为首发症状。诊断通常通过病史及适当的毒理学和实验室检查来确定。
由于基底节的高代谢活性，呼吸毒素倾向于导致基底节区双侧病变，有时伴有弥漫性病变累及其他脑结构。一氧化碳尤其影响苍白球。基底节长T2是CO急性中毒的典型表现，常在弥散加权图像上弥散受限，在CO中毒中，可能会遇到迟发性白质脑病和苍白球短T1信号改变。氰化物和甲醇中毒可观察到壳核出血性坏死，而白质水肿可能是甲醇中毒的另一个特征。
68岁女性，糖尿病非酮症偏侧舞蹈症，轴向T1加权图像显示双侧苍白球高信号（箭头）。
18岁昏迷男性，低血糖脑损伤，随机血糖水平为2.1mmol/L。轴向T2加权(a)和弥散加权(b)图像显示尾状核头、豆状核和大脑皮质弥漫性高信号改变，弥散受限，保留皮质下白质和丘脑。
54岁男性，心脏骤停复苏后，(a）平扫CT显示两侧对称性丘脑、尾状核、苍白球低密度灶，(b)CT平扫显示小脑相对幸免，相比与受损的慕上结构，小脑表现为“高密度影”（白小脑征）。
38岁女性，交通事故后复苏，(a)T2加权图像显示丘脑、基底神经节和大脑皮层的双侧对称性高信号。(b)T2加权图像更清楚地显示弥漫性的皮质受累。
在成人中，轻度的缺氧缺血性脑病（HIE）可能只影响脑分水岭区域，严重的HIE典型的特征是累及灰质结构，包括大脑皮层、基底神经节和海马体。丘脑和小脑也可能受到影响，但脑干和大脑白质通常除外。CT表现包括弥漫性水肿，皮层灰质低密度，正常灰-白质分界不清，双侧基底神经节和丘脑低密度。可以看到“反转符号”，或“白小脑征”。
11个月大的男孩，表现为易怒和发育不良。(a，b)轴向T2加权图像显示，在壳核(a箭头)和中脑导水管周围区域(b箭头)有对称性的高信号。(c)磁共波普成像显示在1.33ppm可见倒置乳酸双峰（箭头），这是Leigh病乳酸积累的特征。
9岁男孩，Wilson病，伴有震颤和肌张力障碍，T2加权图像显示双侧丘脑腹外侧、壳核和尾状核对称性高信号。
59岁酗酒男性，渗透性髓鞘溶解症，表现为精神混乱和假性球形麻痹。(a)T2加权图像显示丘脑、壳核双侧对称性高信号。(b)T2加权图像显示在脑桥（*）中央高信号，而边缘被保留。
36岁酗酒男性，韦尼克脑病。(a)轴向T2加权图像显示沿第三脑室旁正中丘脑、尾头核头、壳核双侧对称性高信号。(b)轴向T2加权图像显示中脑导水管周围高信号。
24岁男性，肌张力障碍。冠状T2加权图像显示“虎眼征”（箭头）。虎眼征是指在双侧苍白球铁沉积导致的弥漫性T2WI低信号背景下因神经元崩解消失、角质增生、神经纤维网空泡等原因导致的高信号，形似虎眼。虎眼征的出现高度提示泛酸激酶相关神经变性疾病（PKAN）。
虎眼征中苍白球弥漫的T2低信号主要与铁沉积相关。随着年龄的增长，正常人都会出现铁沉积的现象，其中以苍白球、红核、黑质等核团最为明显。这种沉积的铁主要以铁蛋白的形式存在，为顺磁性物质，因此在T2WI序列上表现为低信号。
某些椎体外系疾病如苍白球色素变性综合征，帕金森综合征等会加速神经系统的铁沉积速度，在青年人中就会表现为双侧苍白球明显的T2WI低信号；并且还会造成苍白球前内侧胶质增生、水分含量增多、神经元崩解消失、神经纤维网空泡形成，在T2WI序列上呈明显高信号。
71岁男性，患有快速进展性痴呆和肌阵挛。T2加权(a)和弥散加权(b)图像显示双侧丘脑枕对称性长T2改变和弥散受限（“枕窝征”或“曲棍球棒征”）（箭头）。受累及的部位在扩散加权像上显示更明显。注意扣带回的高信号影像改变(b中的箭头)。尸检证实为散发性克雅氏病（CJD）。
44岁男性，Fahr病，痴呆和步态障碍。CT平扫显示双侧丘脑、尾状核、壳核、苍白球以及皮质下白质均有对称性的高密度钙化灶。
37岁女性，头痛和嗜睡。(a)T2加权图像显示双侧丘脑、尾状核头对称性高信号。(b)MRV显示大脑内静脉、Galen静脉和直窦（箭头）无正常血流，上矢状窦和横窦显影。(c)不同患者的MRV显示大脑内静脉（黑色箭头）、基底静脉（弯曲箭头）、Galen静脉（为白色直箭头），流入直窦（箭头）。ISS：下矢状窦，SS：乙状窦，SSS：上矢状窦，TS：横窦。
脑静脉血栓形成(CVT)通常与危险因素相关，如妊娠期或产褥期高凝状态、口服避孕药、血管炎、颅内或全身感染。浅表硬脑膜窦系统（上、下矢状窦、横窦和皮层静脉）的血栓形成通常会导致靠近顶点的脑水肿和静脉梗死。然而，深静脉系统（大脑内静脉、盖伦静脉、直窦）的受累可导致静脉高压的不同分布。深部CVT常继发于广泛的浅表硬膜窦CVT；然而，在极少数情况下，它可能单独发生，仅累及双侧丘脑和基底节，而无脑叶静脉梗死。患者表现为急性头痛、恶心、呕吐、癫痫发作和精神状态改变。严重的病例可发生局灶性神经功能缺损、昏迷和死亡。
在神经影像学上，由深部CVT引起的静脉高压和脑水肿通常会导致丘脑长T2改变，通常也累及内囊、基底神经节和深部白质。值得注意的是出血转换相对较常见。
RSNA, 2011 · radiographics.rsna.org
《未完待续...》
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