病例一,12岁男性儿童,右侧腹股沟疼痛,无任何外伤史或感染临床表现阳性。
X线示右侧耻骨、坐骨软骨联合处局部膨大、密度不均,左侧耻骨坐骨软骨已融合。
MR示右侧耻骨坐骨联合未闭合,伴骨髓水肿,周围软组织水肿,增强明显强化。
病例二,男孩,6岁,左侧腹股沟区轻微疼痛,无外伤史。
左侧耻骨坐骨软骨联合处骨质膨大、密度不均,CT上表现为间隙增宽、局部锯齿状。
诊断:耻坐骨软骨联合不对称(Van Neck病)。
耻坐骨软骨联合不对称(Van Neck病),或者也叫耻骨坐骨软骨不对称、van Neck –Odelberg病等,以前叫做坐骨耻骨骨软骨病,但现在更多的被认为属于一种发育过程中的一种变异。
早在1924年Van Neck就有过报道,主要表现为骨小梁不规则,软骨细胞层散在,无炎症表现;随后Junge病检示骨骺异常骨化,骨骺生长层破坏、残缺。藤罔病检为骨小梁正常,纤维组织、骨骺软骨有移行现象,无炎症改变。
坐、耻骨软骨结合的融合 ,在约4岁的孩子中 , 6%已融合 ,在约12岁的孩子中 ,83%可见双侧融合;闭合前可见软骨结合明显膨大 ,并出现单侧或双侧的不均匀骨化 ,有时类似溶骨性膨胀或“暂时性的假关节”。这种不对称的闭合现象 ,在约50% 6至10岁的健康小孩中出现 ,这可能与非优势肢侧不对称的机械用力导致单侧钙化延迟有关,说明健康儿童也会有相似的改变,它可能与不对称的机械用力导致骨化延迟有关,以前叫做坐骨耻骨骨软骨病,现在普遍认为此改变为坐骨耻骨结合处融合前骨发育的正常变异。
我们再看一个病例(点击可放大图片):
同一个男孩,9岁时我们看到两侧耻骨坐骨联合均未闭合,但左侧更明显,15岁时右侧基本闭合,左侧膨大,17岁时右侧已完全闭合,左侧仍未闭合但膨大较15岁时减轻、骨质重塑,19岁时双侧均闭合。证实这是一个发育过程中的正常变异。
耻坐骨软骨联合不对称要点提炼:
1.被认为是骨骼发育过程的一种常见变异,可有症状(腹股沟或臀部疼痛)
需要注意的是,目前本病尚存在争议,多数学者尤其是国外学者认为此改变为坐骨耻骨结合处融合前骨发育的正常变异。但也有人认为此为骨软骨炎等疾病,尤其是当MR显示骨髓水肿以及周围软组织水肿时。因此究竟是一种疾病,还是人体生长发育中的正常变异,尚有待于进一步研究。但是无论我们诊断是耻坐骨软骨联合不对称也好,骨软骨炎或者骨软骨病也好,我们都需要认识到此为发育过程中一个自限性的东西,临床对症即可,无需过多干预尤其是无需手术!
参考文献:
葛英霖《骨关节影像进阶课程》
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