撕脱性骨皮质不规则

病案讨论

影像表现：MRI示：股骨远端干骺端内侧病灶，邻近生长板，可见局部皮质凹陷，底边骨质硬化，凹凸不平。CT示：位于股骨内侧踝后上方，距离生长板1-2cm，局部骨皮质毛糙不规则，边缘硬化，底部多凹凸不平。

概述：

      撕脱性骨皮质不规则又称皮质不规则综合征、骨膜硬纤维瘤、皮质硬纤维瘤，它不是真正的肿瘤，属于“Don’t Touch” Lesions—“不要触碰”病变，是发生于主要肌肉附着处的非肿瘤性纤维缺损，骨皮质表面被吸收，进而缺损处被促纤维结缔组织增生修复的致密纤维组织填充所致，表现为局灶性的皮质骨破坏、硬化和增厚为特点，是一种良性、自限性纤维或纤维骨性病变，好发于股骨内侧髁后上方，被认为是股骨远端内上髁大收肌腱膜或（和）腓肠肌内侧头肌腱附着处过度应力造成的撕脱性损伤。

       此疾病多发生于10岁左右、运动活跃的青少年，双侧对称出现占35%。多因膝关节肿胀及疼痛等不典型症状就诊，也可无明显的临床症状，而在影像检查中偶然发现，常认为是慢性、反复损伤所致，但也可见于急性创伤，大部分患者无症状或仅有轻微疼痛，未引起患者及家长的注意，该病有自愈性，一定时间内可自我修复。

病因

• 股骨远端后内侧干骺端内侧髁过快生长

•  肌腱附着处骨骺骺板相对脆弱

• 干骺端骨皮质过度重建

• 大收肌腱膜或腓肠肌内侧头肌腱附着处的过度机械牵拉

影像表现

• 位于股骨内侧髁后上方，距离生长板1-2cm

• X光片正位呈圆形或卵圆形透亮区，CT上表现为低密度，在MRI上表现为脂肪抑制T2WI/PDWI中，为高信号伴边缘完整或不完整低信号环，可伴骨膜及骨膜下水肿、骨髓水肿。

• 斜位呈现局部骨皮质毛糙不规则

• 边缘硬化，底部多凹凸不平

• 可见骨膜反应

• Resnick 等根据形态首次将撕脱性骨皮质不规则分为凹陷型和增生型两大类

• Suh 等根据撕脱性骨皮质不规则的影像表现又将其分为 3型，即凹陷型、突出型、分散型，其中，凹陷型病变是最常见的( 82%)，比其他两型发病年龄更小，可能是该病变的初级阶段

撕脱性骨皮质不规则是一种自限性、完全良性的疾病,根据临床及影像学特点可诊断。

鉴别诊断：纤维骨皮质缺损(FCD)/骨化性纤维瘤(NOF)

• 一种良性的成纤维细胞性增生，并混合破骨细胞型巨细胞

•  当肿瘤局限于皮质内时，使用术语“纤维骨皮质缺损(FCD)

• 当肿瘤更大，延伸入髓腔，则使用术语“非骨化性纤维瘤 (NOF）

• 发病高峰为10-20岁:骨路发育成熟之前，可能约1/3的人有隐磨病灶，男性更常见

• 通常无症状，大者可有疼痛或病理性骨折

• 绝大多数位于长骨干端，主要为下肢