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肺HRCT表现:蜂窝

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广泛的间质纤维化可导致肺泡损毁和细支气管扩张,形成典型的和特征性的蜂窝或蜂窝肺。 病理上蜂窝的定义是小的含气囊腔,一般内衬以细支气管内皮,有由致密纤维组织组成的厚壁。 蜂窝表明为终末期肺,可见于许多导致终末期肺纤维化的疾病。

蜂窝样在HRCT上形成特征性的囊状表现,当存在时,允许做出有信心的肺纤维化诊断(表3-2)。在HRCT上,蜂窝囊腔的直径常为3mm至lcm,虽然也有直径数厘米者,其特征是有清晰的,厚1〜3mm的囊壁 (图3-1,图3-16〜图 3-19)。囊腔充盈空气,与正常肺实质比较表现为透亮。虽然细小的蜂窝和小叶内间质增厚的表现有一定的重叠,如在线之间的腔隙(即,“小孔”) 是含气的(即,是黑色),而不是肺实质的密度,则可能为蜂窝。Zerhouni等曾将蜂窝描述为“中级网影”,以区别于小叶间隔增厚形成的较大网影和小叶内间质增厚形成的小网影。

不管它们的病因为何,蜂窝常以周围部或胸膜下区为著。即使有广泛的周围部异常,肺门周围表现正常(图3-16)。必须强调的是,除非囊肿直接见于胸膜下肺部,否则不能肯定诊断为蜂窝。非胸膜下的含气囊肿有牵引性支气管扩张,肺气肿,肺气囊,或诸如淋巴管肌瘤病,朗格汉斯细胞组织细胞增生症等其他囊性肺病。蜂窝常以肺基底部为著,这有助于与也表现为胸膜下囊肿的间隔旁肺气肿的鉴别。

在蜂窝样改变的早期阶段,仅在胸膜下区见数个分散的囊腔,如扫描上可见呈成簇、成群或成排出现容易辨认的清晰的胸膜下囊肿时,最好要保留蜂窝的诊断(图3-16〜图3-18)。在影像描述中提及蜂窝改变时应当慎重,因为蜂窝的出现通常意味着肺内存在纤维化,后者是诊断UIP 和IPF的必要条件之一。一个合理的但也有些任意的经验法则是:如在胸膜下区见到一簇或一排中至少有3个直径3〜10mm,有厚的可辨认壁的含气(黑色)囊肿时,可诊断为蜂窝(图3-17)。

广泛的胸膜下蜂窝囊肿有共享的壁,常发生在连续的几排的蜂窝中(图3-16〜图3-18)。后一致表现可区别蜂窝和胸膜下肺气肿(间隔旁型肺气肿)。在间隔旁型肺气肿中,胸膜下囊肿常为单排(表3-3)。但要记得,间隔旁型肺气肿和蜂窝可同时存在,在这些病例中,蜂窝的囊腔比常见的较大,很难判断何处是肺气肿的结束,何处是蜂窝的开始(图3-19)。蜂窝和间隔旁型肺气肿的区别将在第6章进一步讨论。在伴有肺气肿和囊性肺病病例中的肺实变或浸润可与蜂窝的表现相似。

蜂窝常伴有其他肺纤维化表现,如:容积丧失,结构扭曲,小叶内线,牵引性支气管扩张,牵引性细支气管扩张,不规则胸膜下间质增厚。无其他肺纤维化表现的胸膜下囊肿可能代表如肺气肿等其他异常。除了结节病,伴有蜂窝和显著小叶间隔增厚者不常见。在有间隔增厚HRCT表现的病例中,蜂窝的存在可与诸如肺水肿、癌的淋巴管播散等其他原因的网影区别。

蜂窝的意义

2802肺HRCT表现来自影像学园00:0005:10

HRCT上的蜂窝说明有显著的肺纤维化,在许多病例中将导向UIP的诊断,并考虑它的常见原因,包括IPF(图3-16,图3-17,图3-20);胶原血管病,最常见的类风湿关节炎(图3-18) 和硬皮病;药物有关纤维化;石棉肺和其他尘肺;慢性HP;来自急性呼吸窘迫综合征(ARDS)或放射治疗的弥漫性肺泡损伤(DAD);有些吸烟者的肺纤维化;以及UIP以外的间质性肺炎(IPs)(表34)。

例如,在一项129例包括不典型需活检诊断证实的特发性IP的HRCT表现研究中,蜂窝见于71%UIP病例,39%脱屑性间质性肺炎(DIP),30%急性间质性肺炎(AIP),26%非特异性间质性肺炎(NSIP),13%机化性肺炎(OP)中。蜂窝以肺基底部为著者见于59%UIP、26%DIP、22%NSIP、4%OP病例中。但UIP以外的其他间质性肺炎的蜂窝明显较UIP不广泛。在Sumikawa等的一项研究中,UIP中蜂窝平均累及4.4%肺实质,在细胞性和纤维性NSIP中分别为0.3%和0.6%,在DIP或呼吸细支气管炎-间质性肺病(RB-ILD)中为0.7%;在LIP中为0.2%。

在一项终末期肺的调查中,蜂窝出现于96%伴有IPF或类风湿关节炎的UIP中,以及100%石棉肺、44%结节病、75%慢性HP的病例中。NSIP病例中的蜂窝较少见且范围局限。但可见于少数纤维性NSIP病例中。

蜂窝的分布对鉴别诊断有价值(图3-20)。在IPF和石棉肺病例中,蜂窝在胸膜下和肺基底部常最严重。慢性HP病例中蜂窝在胸膜下区最显著,但斑片状分布较多,倾向于以中肺部最严重,而肺基底部较轻。在结节病病例中蜂窝以上叶为著。在源自ARDS的肺纤维化病例中, 在随访HRCT上纤维化和蜂窝明显分布于前部。这种网影和肺纤维化的分布在其他疾病中少见。肺纤维化限于前肺部可能反映了一个事实,即ARDS 病例在病变的急性期典型的发生后肺部的肺不张和实变,相信这就保护了后肺部免受包括高通气压和高氧张力在内的机械通气的影响。

在UIP和IPF诊断中的蜂窝

2803肺HRCT表现来自影像学园00:0007:11

在有UIP临床表现,而无胶原血管病史或无粉尘,有机抗原或药物暴露的病例中,HRCT上的纤维化和蜂窝的分布以胸膜下和肺基底部为著时,这是有充分特征性的IPF,可避免活检。包括有以胸膜下或肺基底部为著的纤维化和蜂窝的HRCT表现,在做出该诊断时有高度的诊断准确性。在 Hunninghake 等一项91例特发性IP的研究中,前瞻性记录了临床、生理、胸片和CT表现,54例(59%)病理诊断为UIP/IPF。在多变量分析中,下肺部蜂窝(比值比5.36)和上肺部不 规则线影(比值比6.28)是UIP/IPF仅有的独立预测因子。只使用这两个因子对UDVIPF诊断的敏感 性为74%,特异性81%,阳性预测值为85%。

最近美国胸腔学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会、拉丁美洲胸腔学会提出了关于UIP和IPF诊断的合作声明。许多作者的结论是在无肺活检,无病史或无经常伴有UIP的暴露史(即胶原病、药物、粉尘或有机抗原)的病例中能单独根据有HRCT上的UIP表现可做出IPF的临床诊断。要记得,UIP的鉴别诊断范围比蜂窝的鉴别诊断少,主要包括IPF、胶原血管病、石棉肺、 药物反应及有时还有HP。

反过来,作者们指出HRCT诊断UIP要根据4条标准,缺一不可(表3-5,图3-21):

1.异常以基底部及胸膜下为著。

2.有或无牵引性支气管扩张的网影。

3. 蜂窝。

4.无与诊断不一致的表现。

综合该4条表现可在95%〜100%的病例中预测UIP的病理诊断。可是,不是所有UIP病例都会符合这些标准。这些标准是特异性的,但可能敏感性差。根据上述标准,当无蜂窝时HRCT诊断“可能为UIP”。

同样的作者们还描述了考虑为与UIP不一致的HRCT表现。这些表现中的每一条都是典型的EP,而不是UIP或不同的肺病(表3-6)。HRCT上出现下列任何一条表现都足以判定该 HRCT表现与UIP是不一致的。这些表现包括:

1. 异常以上肺部或中肺部为著(图3-11C)。

2.异常以支气管血管周围为著(图3-12)。

3.广泛的磨玻璃影,范围超过网影。

4.两侧和上叶密集的微结节。

5不代表蜂窝的散在囊肿。

6. 两侧,3个肺叶或更多肺叶的马赛克灌注 或空气潴留(图3-22)。

7.肺段或肺叶实变。

蜂窝的存在及其范围、进展,对判断IPF和其他间质性肺病病例的预后上是重要的。最近一项研究用基线和连续的CT和多项生理指标评估了特发性和伴有胶原血管病的纤维性IP病例的预后。仅有的死亡率独立预测因子是蜂窝的初始范围和蜂窝在随访中的进展情况(P=0.001 和0.002)。生理指标的基准值和随访变化,及是否合并胶原血管病对生存率都没有预测性。

蜂窝诊断中的差异

虽然蜂窝似乎容易诊断,有良好的观察者之间的一致性,但并不经常这样。轻微或早期的蜂窝难与单纯网影或牵引性支气管扩张区别,其他一些异常如间隔旁型肺气肿、囊性肺病也可与之混淆。在近期一项评估蜂窝诊断观察者之间差异的研究中,5位有经验者对80例HRCT上的蜂窝做出评分,采用5分法(5=肯定有,1=肯定没有),并建立了一个参考标准。后来,43位读片者, 其中许多是有经验的胸部放射科医师,用同样的评分系统对HRCT做出评分。他们与参考标准诊断一致的仅为中等(加权k值0.40〜0.58);值得注意的是,在5位有经验者之间对有蜂窝的一致性也仅稍好(k值0.45〜0.67)。就具体病例来讲,80例中观察者一致认为21例(26%)有蜂窝,18例(22%)无蜂窝变。23例(29%)有无蜂窝不一致,这些病例包括混合有牵引性支气管扩张的蜂窝,大囊肿,重叠肺气肿的纤维化。其余18例(22%) 不符合上述的3个类别标准。

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