急性重症心肌炎

心肌炎病理改变

急性重症心肌炎又称为暴发性心肌炎(AFM),是急性心肌炎的最严重类型,具有起病急、病情重、进展快、近期死亡率高等特点,多发生于儿童和青壮年。由于心肌在短时间内出现大面积坏死,AFM患者病情可在急性发病24-48小时内出现血流动力学失衡,主要临床表现为心源性休克、急性重症心衰、恶性心律失常和猝死,同时可能伴有其他症状,如不典型前驱症状(乏力、咳嗽、胃肠道不适等)发热、胸痛、晕厥、阿斯综合征、急性呼吸/肝功能和/或肾功能衰竭。

心电图呈急性心梗样改变，冠脉造影未见明显异常

诊断

AFM的早期诊治对预后至关重要。目前普遍认为其诊断依据为:在急性心肌炎发生基础上,短期内出现生命体征不稳定,需要应用正性肌力药、血管活性药和/或MCS治疗。然而,该诊断依据仍具有一定主观性:绝大多数患者在病情变化前未行EMB确诊为急性心肌炎;不同医生对病情严重程度的评估,以及使用相应药物和MCS治疗的时机有不同判断标准。因此,当临床出现不明原因的严重心脏表现、合并心肌坏死标记物cTN显著升高时应尽快排查AFM的存在:①前驱感染/药物接触史:病毒直接侵袭及其触发的心肌自身免损伤是急性心肌炎的重要发病机制;肠道病毒(如CVB)流感病毒(如HIN)、巨细胞病毒等嗜心肌病毒在AFM中较为常见;抗肿瘤的靶向药物(如PD-1)可诱发免疫性AFM、卡马西平等药物可诱发嗜酸性粒细胞增多性AFM。②CAG:出现类似急性心肌梗死表现时,尽快CAG检查有利于早期排除冠脉病变所造成的心肌坏死,立即采取针对AFM的抢救措施;对于儿童和青少年患者,如血流动力学不稳定, CAG/CTA则为病情缓解后的二线检查手段;③EMB与ILGE-cMR:EMB所提示的潜在病因及炎症细胞浸润类型对于AFM的诊断、针对性治疗和预后有重要价值,但只推荐应用于AFM疗效不佳、病因不明时: LGE-cMR也是诊断急性心肌炎的重要方法( Lake-louise标准),适用于AFM病情相对稳定后进行,尤其是未行EMB检查者,但它不能取代EMIB在心肌炎诊断中的地位。④注意与合并有多器官衰竭的脓毒血症性心肌炎、感染性休克等相鉴别。

重症心肌炎时可出现各种心律失常

治疗原则

尽快纠正血流动力学异常、维持正常心肌灌注和输出;尽可能挽救受损心肌、减少死亡率;尽量保证患者康复后有正常心脏功能。具体主要措施包括:

(1)一般紧急治疗方法:吸氧,卧床休息,生命体征和有创血流动力学监测,镇静或镇痛去除病情变化可能原因(如感染、内环境紊乱等)

(2)血管活性药物:抗休克,升压增加心肌收缩力、维持重要脏器灌注。

推荐:多巴胺1-5ug/ kg/min起始静脉输注,然后逐渐递增,以达到有效疗效;或去甲肾上腺素8-12 ug/min起始静脉输注,2-4μg/min维持。

注意:因AFM心肌损伤严重,血压不要求绝对正常,维持于80-90/50-60mmHg,达有效灌注即可;短期使用;补液量<30-50ml/kg/d。

(3)抗心衰药物:依据最新心衰指南治疗。注意控制出入量,尽快使用RAAS抑制剂,短期使用正性肌力药物。

(4)抗心律失常药物及猝死的防治:根据最新心律失常和装置植入指南进行治疗,ICD植入应推迟至急性期以后应用。

(5)免疫抑制剂一一糖皮质激素:虽在心肌炎早期使用有促进病毒复制的争议,但它对AFM具有抗休克、保护心肌细胞和改善心电传导功能的作用。

治疗AFM的适应证:发生心源性休克;新出现高度房室传导阻滞或病突综合征;或经常规治疗心衰未控制/仍有严重心律失常。

用法:氢化可的松200-300mg、甲泼尼龙20-40mg或地塞米松10-20mg静脉滴注,每日1次,逐渐减量,总使用<7-14天。

注意:尽早、足量、短期使用;如使用7天无效,则应停用;使用2周后高度房室传导阻滞或病窦仍未恢复,则可考虑植入永久起搏器。

主要不良反应:应激性溃疡、感染扩散、糖脂代谢异常等。

(6)大剂量静脉补充维生素C:抗氧化应激减少炎症损伤和抑制细菌增殖等。

用法:0.1g/kg(3-6g)静脉滴注,每日1次,5-10天。

注意:尽早、短期、静脉使用;无最大安全剂量报道,大多数100-500mg/kg/d;病情缓解后,可改为口服维生素C0.1-0.2g/次，每日3次。

不良反应:维生素C缺乏病、腹泻、泌尿系结石、抑制维生素B2吸收等。

(7)静脉注射人血丙种球蛋白:抑制炎症反应,减少免疫损伤。有一定益处,但也存在争议,为非劣性疗效;尤其适用于合并有细菌感染者。

用法:0.4g/kg/d静脉滴注,每日1次,3-5天。

禁忌证:过敏者或有其他严重过敏史者;有IgA抗体的选择性gA缺乏者;高热(低热慎用)。

不良反应:主要为过敏和发热。

(8)抗病毒治疗:主要用于疾病的早期,但一般抗病毒药物不能进入细胞,因而无效。

常见针对性治疗:①利巴韦林:呼吸道合胞病毒;②阿昔洛韦:疱疹病毒;③更昔洛韦:巨细胞病毒。

干扰素在抗病毒治疗心肌炎和心肌病方面已取得不少进展,但是不良反应也较多,不推荐治疗AFM。

(9)中药黄芪:不仅有抑制心肌CVB复制作用,还可以调节机体免疫、增加心肌收缩力,安全性较高。

建议尽早使用:黄花注射液20g+5%葡萄糖250ml静脉滴注,每日1次;2周后改用黄芪口服液10g每日3次,服用3个月。

(10)保护心肌、改善心肌细胞能量代谢:辅酶Q10 10-20mg，每日3次;曲美他嗪片20mg，每日3次或35mg每日2次,疗程1-3个月;早期使用极化液、1,6-二磷酸果糖(FDP)也可以减少心肌细胞损伤。

(11)血液浄化(CRRT):适用于AFM合并有难治性心衰、肾功能衰竭及内环境紊乱,尤其是肾功能衰竭+重症感染。

(12)机械辅助装置:包括IABP、ECMO等,尤其近年ECMO在治疗AFM方面取得重要进展,AFM患者使用ECMO后住院生存率可达56%-875%。如患者对以上治疗反应较差,可考虑进行植入左心室轴助装置(LVAD)或心脏移植。