肺囊虫肺炎是一种非典型的真菌感染，主要累及免疫低下的人群，特别常见于 HIV 患者，治疗不当或不及时可致患者死亡。现结合宾夕法尼亚大学的 James X. Chen 医生在 auntminnie 上的病例对该病进行介绍。
病史
47 岁男性，全身乏力、咳嗽、低烧数周。血氧饱和度 88%。实验室检查白细胞降低。
影像学检查
影像学发现
胸片：双侧外周肺野内可见片状稍模糊影。未见实性占位或气胸。
CT：横断和冠状位 CT 肺窗示双肺弥漫磨玻璃密度影，伴小叶间隔增厚（「铺路石」征），双肺另可见散在薄壁圆形囊腔。双肺上叶为著。无气胸、蜂窝状改变、晕征等。
鉴别诊断
肺囊虫肺炎、弥漫性肺泡出血、肺泡蛋白沉积症、弥漫性肺泡出血、肺水肿、淋巴细胞性间质性肺炎
诊断
肺囊虫肺炎（PJP）
病例要点
肺囊虫肺炎（过去称为卡氏肺囊虫肺炎，PCP）是一种非典型的真菌感染，主要累及免疫低下的人群，特别是细胞免疫功能失调的患者。真菌通过呼吸道进入肺内，并繁殖生长。
该病与 HIV/AIDS 密切相关，是 AIDS 患者最常见的机会性感染。常见于 CD4 小于 200 的 AIDS 患者；CD4 大于 200 的患者占所有 PJP 的 10%～15%。此外，PJP 还可见其他免疫低下的疾病或状态。如接受脏器或血液移植的患者、恶性肿瘤接受化疗的患者、接受长期类固醇激素治疗的患者（比如结缔组织病患者）。
病理过程
HIV 患者：亚急性起病，伴发热、咳嗽，延绵数周（对于未接受抗 HIV 治疗的患者，可爆发式起病）。存活率约 86%～92%。
非 HIV 患者：急性起病（约 1 周），症状严重，甚至恶化为呼吸衰竭。存活率约 51%～80%。
由于高活性抗逆转录病毒疗法（HAART）的广泛使用，该病发病率显著降低。在未接受预防性药物治疗的移植患者中，发病率约 15%。临床表现包括：发热、咳嗽、低氧血症、血清乳酸脱氢酶（LDH）水平升高。
影像学表现
平片：约 30% 患者平片未见异常；可表现为片状高密度影，可合并气胸。
CT：磨玻璃密度影是最常见的表现，表明有肺泡内纤维蛋白和组织碎片。病情进展可有小叶间隔增厚和磨玻璃密度影（铺路石征）。囊肿可见于 30% 的病例，形态多变。HIV 患者多于非 HIV 患者。以上改变均为双肺上叶为著。有时可合并有气胸。小部分病例可见小的空洞性结节。
确诊基于支气管肺泡灌洗后真菌染色和聚合酶链式反应（PCR）。肺囊虫常规无法培养。
治疗
对于 CD4 计数少于 200 的患者，可使用复方磺胺甲恶唑进行治疗和预防。静脉注射喷他脒用于中重度患者（或患者无法耐受复方磺胺甲恶唑）。感染后 72 小时内使用糖皮质激素可以改善艾滋病患者生存率。
编辑 | 巩涛
责任编辑 | 刘芳
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