【病例学习】后部可逆性脑病综合征一例MR影像表现

男性，70岁，进行性意识障碍

颅脑MR：双侧大脑半球后部枕叶白质见对称性、片状长T1长T2信号，增强扫描未见强化。DWI序列双侧病灶呈等信号，ADC序列呈高信号。

诊断：后部可逆性脑病综合征（Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome，PRES）

可逆性后部脑病综合征（Posterior reversible encephalopathy syndrome），或称可逆性后部脑白质变性（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome），是一种以头痛、意识障碍、癫痫及视力受损为主的病症，首次被报导于1996年。病因多样，可因恶性高血压、子痫或应用某些药物引起。

对于病变选择性累及大脑半球后部的发病机制，目前多认为是由于大脑半球后部由椎基底动脉系统的后循环系统供血，相比较前循环的颈内动脉系统而言缺少丰富的交感神经支配，而交感神经可以在血压急骤升高时帮助维持脑血管的自我调节能力，因此后部白质更容易出现血管的渗透性增加引起血管源性的脑水肿。这种血管源性的脑水肿只是造成了神经细胞功能的暂时紊乱，并未引起严重的神经细胞的变性或死亡。

PRES的MRI表现具有特征，主要累及大脑半球顶枕区，表现为以皮层下白质为主的弥漫性对称性大片脑水肿，T1W等或低信号，T2W和FLAIR高信号，DWI等或低信号，ADC上呈高信号。经适当治疗，上述部位的异常信号多可在数月内恢复。不典型PRES则可累及小脑、双侧丘脑、内囊、脑干、额顶叶白质等。

提高对本病的认识程度、早期诊断是治疗的关键。本病预后良好，多数病人可以完全康复而不遗留神经系统症状体征。

常见的鉴别诊断应包括：脱髓鞘疾病，病毒性脑炎，静脉窦血栓形成，脑梗塞等。