慢 性 炎 性 脱 髓 鞘 性 多 发 性 神 经 根 神 经 病（CIDP）是一类获得性免疫介导的周围神经病，临床表现多种多样，治疗效果也各不相同。其原因除个体差异外，与目前发现的 CIDP 的不同亚型由不同抗体介导有关。
血清抗神经束蛋白 155 免疫球蛋白（NF 155 IgG4）抗体就是其中一个类型。本文将分享一例 NF 155 IgG4 抗体阳性 CIDP 患者的诊治过程。
患者 43 岁男性，因「进行性四肢麻木无力伴肢体抖动、走路不稳 3 年余，反复加重半年余」于 2021 年 7 月入院。
患者无诱因出现双足底麻木不适，自觉肿胀，行走时脚底有厚重感，麻木症状逐渐向上延伸至双小腿，病情逐渐加重。
患者全身出现出现麻木感，双手持物时出现不自主抖动，后逐渐行走不稳，左右摇晃，自觉双下肢无力，跨域步态，行走时须搀扶，就诊于当地医院，诊断为「慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病」。
给予丙种免疫球蛋白 0.4 g/（kg·d）治疗 5 天，患者自诉上述症状可减轻 20%～30%，可独自行走。但出院后症状仍有波动。患者四肢无力及双手持物时不自主抖动症状较前明显加重，需搀扶行走，再次就诊于当地医院。
住院期间给予甲泼尼龙冲击治疗（甲泼尼龙 1000 mg，1 次/日，连用 3 天）后改为口服醋酸泼尼松 75 mg，1 次/日（每周减 5 mg）、吗替麦考酚酯片 1 g，2 次/日治疗，上述症状改善仍不明显。入院神经内科查体：颅神经（-）；双上肢肌力 4 级，双下肢近端肌力 4 级，右足背屈 2 - 级，左足背屈肌力 3 - 级，四肢肌张力降低；双手可见姿势性不自主震颤；双侧指鼻试验、轮替试验协调稳准，双侧跟膝胫试验欠稳，Romberg 征阳性；四肢深浅感觉均减退；四肢腱反射均减弱；双侧病理征（—）。脑脊液生化：蛋白质：2.56 g/L，葡萄糖：3.43 mmol/L；脑脊液免
疫球蛋白：IgG：228 mg/L，IgA：61.1 mg/L，IgM：4.49 mg/L；脑脊液白细胞计数：0 x 106/L。脑脊液抗 NF 155 抗体 IgG4 （1：10）；
血清抗 NF 155 抗体 IgG4（1：1000）；NCS：双正中、尺、胫、腓运动神经及双正中、尺、腓肠感觉神经受损；双正中神经 F 波未测出，双胫神经 H 反射未测出；
EMG：左胫前肌、左股内侧肌提示神经源性损害；
结论：四肢周围神经源性损害（运动及感觉纤维均受累）。
颈丛神经 MR 增强提示：双侧颈丛神经水肿增粗（见下图）；
颅脑 MR 平扫、胸椎及胸髓 MR 平扫未见明显异常。
2）主要表现：四肢麻木无力，远端更明显，走路不稳，双上肢姿势性震颤；3）辅助检查：脑脊液蛋白明显升高，脑脊液及血清 NF 155 抗体 IgG4 均阳性；肌电图提示四肢周围神经源性损害。醋酸泼尼松片每 3 天减 5 mg 直至减停，停止口服吗替麦考酚酯片。给予连续血浆置换 5 次（1 次/日，每次 1300 mL，连续 5 天），并于血浆置换后给予利妥昔单抗 500 mg 静脉注射。NF 155 是位于郎飞结旁区髓鞘的襻结构上的细胞黏附分子，正常情况下，位于髓鞘端的 NF 155 可促进神经冲动的传递。一些研究发现 NF 155 抗体与 CIDP 致病性相关，并且以 IgG4 抗体亚型多见，可以作为 CIDP 诊断的血清学标志。抗 NF 155 IgG4 抗体阳性 CIDP 对激素和丙种球蛋白反应差，其原因有可能是一般情况下丙球通过封闭 Fc 结构域受体起治疗作用，而 IgG4 抗体不参与补体激活途径，且与其免疫球蛋白的 Fc 结构域受体亲和力低有关。抗 NF 155 IgG4 抗体阳性 CIDP 特点总结如下：虽抗 NF 155 IgG4 抗体阳性的 CIDP 的患者少见，但当我们遇到同时伴有：周围神经病伴有震颤（尤其双上肢姿势性震颤）、共济失调并且对 IVIg 治疗效果差时应该想到此类亚型可能，同时我们也可以检测血清及脑脊液相关抗体来进一步验证我们的诊断。争取做到早诊断、早治疗。经治疗后该患者自觉双下肢行走时沉重感明显减轻（出院时双下肢肌力近段 4 + 级，远端肌力 3 级），双手震颤改善不明显，建议 3 月至 6 月后复诊。
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