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当出现言语不利伴构音障碍时,除了脑梗死还会想到什么呢?来看看这一经典病例。
先看病例资料
患者,女,68岁,主因“言语不利进行性加重1年”入院。
患者1年前无明显诱因出现言语不利,呈吐字不清,偶伴饮水呛咳、吞咽困难,无恶心呕吐、肢体麻木无力、肌肉跳动等。
症状逐渐加重,10月前就诊于外院,查头颅核磁提示双侧额顶叶、放射冠、基成节区小缺血灶,脑白质稀疏及脑动脉粥样硬化改变,诊断脑梗死,予以对症治疗后症状有所缓解出院。
后患者以上症状仍逐渐加重,说话不能被他人听清,不能吞咽固体食物,饮水呛咳较前频繁,未予特殊治疗。3月前上述症状仍持续进展,进食较困难,出现体重下降,大便次数增多等症状。
既往高脂血症病史。个人史、家族史无特殊。
入院查体:心肺腹查体未见明显异常。
神经系统查体:
神清,构音障碍,有舌肌萎缩及纤颤,咽反射减低,下颌反射、口周反射、左侧掌颌反射阳性;
右侧胸锁乳突肌、双侧斜方肌反射、双侧三角肌反射阳性,双侧肱二头肌腱反射、肱三头肌腱反射及双侧桡骨膜反射亢进,双侧束脊肌反射及双侧腹直肌反射阳性,双侧臀大肌反射阳性,双侧膝腱反射及跟腱反射亢进,踝阵挛(+),双侧病理征阳性。
双手大小鱼际肌、骨间肌,双侧三角肌、岗下肌、左侧竖脊肌、双下肢股四头肌肌容积下降。四肢肌力肌张力正常,双侧Babinski征阳性。
辅助检查:
血、尿、便常规,生化全项、肿瘤全项、甲功六项、凝血五项均未见明显异常;头颅及颈椎MRI示:慢性缺血性脑改变,右侧基底节区小软化灶。C4-5、C5-6椎间盘轻度突出。颈椎骨质增生、退变。
主任查房,问题来了……
小
结
ALS的早期临床表现多样,缺乏特异的生物学确诊指标。详细的病史、细致的体检和规范的神经电生理检查对于早期诊断具有关键性的作用,影像学等其他辅助检查在鉴别诊断中具有一定价值。临床工作中,应早期诊断、早期治疗从而延缓疾病进展。
参考文献:
[1]崔丽英,蒲传强,樊东升,等.中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南[J].中华神经科杂志,2012(07):531-533.
[2]Oskarsson B,Gendron T F,Staff N P.Amyotrophic Lateral Sclerosis:An Update for 2018[J].Mayo Clin Proc,2018,93(11):1617-1628.
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