3 月男童咳嗽、喘憋、喉鸣，诊断支气管炎就错了！

纵隔先天性支气管囊肿系先天性发育异常性疾病，患者一般无症状,  患有纵隔囊肿的患者数量可占到原发性纵隔肿瘤患者的 18% 左右,  一旦纵隔囊肿患者被漏诊，医生就无法及时为其选择科学、有效的治疗方案，这会导致患者病情出现进展，甚至演变为更为棘手的症状。

患儿，男 3 个月，因「腹泻伴喘憋 2 d」入院。

完整病史

患儿于 2 d 前无明显诱因出现腹泻，黄绿色稀水样便，每日 3～5 次，伴腹胀，无发热，腹胀时哭闹明显，出现喘憋，呼吸困难，哭闹剧烈时口唇发绀，伴喉鸣，犬吠样咳嗽，当地医院曾以肺炎心衰给予强心利尿治疗无好转，患儿生后半个月出现吸气性喉鸣，无呛咳，今为进一步诊治，遂入院。患儿自发病以来，精神欠佳，母乳喂养（吃奶尚可），大便未见异常。

入院查体：T：37.2 ℃，R：70 次/min，P：180 次/min，发育正常，营养中等，神志清，精神差，前囟 0.5 x 0.5 cm，张力不高，双侧瞳孔 3 mm，对光反射灵敏，鼻翼扇动，三凹征阳性，颈部无抵抗，双肺呼吸音一致，可闻及大量痰鸣音，心音有力，律齐，无杂音，腹软，肝脏肋下 3 cm，四肢肌力、肌张力正常。

实验室检查：血常规示：WBC：6.3 x 10^9/L，中性粒细胞：47%，淋巴细胞：44%，LDH：438 U/L，CKMB：43 IU/L，Ca2+：2.35 mmol/L，离子钙：1.05 mmol/L，碱性磷酸酶 3.1U/L，肝功能正常、尿便常规未见异常。

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胸片示：上纵隔增宽，双肺纹理粗，膈肌光滑。

入院诊断：

急性喉气管支气管炎

喉梗阻

先天性喉喘鸣

腹泻病

入院诊治：

入院后给予头罩吸氧、头孢曲松钠抗感染，氢化可的松抗炎、布地奈德物化吸入减轻喉头水肿及补液对症治疗；

入院第 2 d，患儿呼吸困难减轻，腹泻减轻；

入院第 3 d，患儿出现腹胀，哭闹后再次出现呼吸困难，表现为吸气、呼气双相呼吸困难，喉鸣加重，并出现明显紫绀，经皮血氧饱和度 80%，并经吸痰、镇静无缓解，给予气管插管呼吸机辅助呼吸，并复查胸片及血常规。

主治医师查房

01. 小婴儿，以腹泻喘憋起病；

02. 入院时查体一般情况尚可，有喉鸣，吸气性呼吸困难，双肺听诊呼吸音一致，无干湿性啰音，胸片无渗出表现；

03. 入院后经抗感染及激素减轻喉头水肿治疗，呼吸困难减轻，另外患儿自生后半个月即出现吸气性喉鸣，考虑先天性喉软骨软化，加上上呼吸道感染，气道黏膜水肿、管腔狭窄，呼吸困难进一步加重；

04. 入院第 3 d，呼吸困难加重，而且表现为双相呼吸困难，气管插管后再次复查胸片双肺纹理清晰，未见实变影，复查血常规：WBC：25 × 10^9/L，中性粒细胞 63%，淋巴细胞：35%，血小板：869 × 10^9/L，复查胸片示：上纵隔增宽；

05. 上纵隔增宽常见以下原因

1）增大的胸腺影

2）纵隔占位性病变

3）纵隔脓肿

06. 复查血常规提示白细胞明显增多，胸片不支持肺部感染，所以纵隔脓肿不除外，需进一步做胸部 CT，明确诊断，更换头孢哌酮舒巴坦抗感染，同时做痰培养，以更有针对的抗感染治疗。

主任医师查房

01. 患儿入院后经抗感染及抗炎治疗，呼吸困难曾一度减轻，但是入院后第 3 d 呼吸困难加重，无创吸氧已经不能改善呼吸困难症状；

02. 气管插管呼吸机辅助呼吸后，呼吸困难减轻，胸片提示上纵隔进行性增宽，胸部 CT 提示纵隔占位性病变；

03. 呼吸困难加重考虑为纵隔占位性病变压迫气管所致；

04. 纵隔内解剖结构较多，包括心脏、大血管、气管、食管及胸骨、脊柱、胸腺、纵隔内各组淋巴结；

05. 纵隔增宽的原因常见的有：

1）生理性大血管改变，如胸主动脉迂曲、延长，使大动脉内膜形成了胆固醇以及其他类脂质的浸润；

2）右位主动脉弓可以造成右上纵隔增宽；

3）胸腺瘤、畸胎瘤多在前中纵隔，临床上多伴有重症肌无力的表现

4）支气管囊肿为支气管先天性发育异常所致，多位于气管、主支气管附近；

5）淋巴瘤及霍金霍奇金病多伴有气管前、隆突下、两肺门淋巴结肿大；

6）外伤引起的纵隔炎、脓肿、血肿均有外伤史；

7）1 岁以内的婴幼儿，胸片上易见到增大的胸腺，一般不造成气道的压迫症状，X 线呈一侧或两侧纵隔增宽，如船帆影，下端成角，突出肺野；

8）患儿在数天内上纵隔明显增宽，囊性病变或囊肿的可能性大，患儿发热以来无发热，不支持化脓性改变，需外科手术，一方面解除占位性病变压迫症状，另一方面明确病变的性质。

手术记录

开胸探查直视下见奇静脉上方，上腔静脉后方有一约 8 cm × 7 cm × 6 cm 肿物，囊性，包膜完整，表面光滑，穿刺液为无色清亮稍黏稠液体，病理诊断：气管支气管囊肿。

最终诊断：

气管支气管囊肿

腹泻病

纵隔囊肿在目前临床当中不少见，患者最为常见的病变类型为支气管囊肿、心包囊肿以及胸腺囊肿等，纵隔囊肿一般多为先天畸形，是胚胎时期支气管胚芽发育异常移位于纵隔的异常部位演变而成。[1、2]

纵隔支气管囊肿的影像学表现 [3]

01. 纵隔支气管囊肿一般均为含液囊肿，可发生于纵隔的任何部位，但多位于中纵隔的中上部，好发于气管、主支气管和肺门大支气管附近，以气管右旁区域及气管隆突下区最多见；

02. 典型表现：为突向肺野的薄壁、单房性、类圆形或椭圆形囊性占位，边缘光滑，密度均匀，与大血管分界清楚；

03. 中纵隔是支气管囊肿的好发部位，CT 上须与囊性淋巴管瘤或心包囊肿相鉴别，囊性淋巴管瘤多发生在中纵隔的中上部，并有沿组织间隙蔓延的趋势。

纵隔囊肿的鉴别诊断 [4、5、6]

支气管囊肿误诊原因 [7]

01. 本病临床表现、临床症状缺乏特异性；

02. 因影像学缺乏特异性，CT 扫描方案不完善，因缺乏增强扫描前后的对比，导致平扫易与纵隔实性肿瘤相混淆，CT 增强有助于该病诊断；

03. 囊肿 CT 值与囊内成分（主要为水、含蛋白质的黏液）密切有关，因囊内成分比例不同 CT 值不同，易导致误诊。

策划：张洁

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参考资料 （上下滑动查看）：

[1]Chang YC, Chang YL, Chen SY, et al. Intrapulmonary bronchogenic cysts: computed tomography, clinical and histopathologic correlations. J Formos Med Assoc, 2007, 106(1): 8-15.

[2] 叶叔文，王明杰 , 蓝俊. 先天性支气管囊肿 8 例影像学分析. 中国乡村医药 , 2012, 19(5): 65.

[3] 裴林惠，丁建国. 先天性支气管囊肿的影像诊断及病理学分析. 中国 CT 和 MRI 杂志 , 2010, 8(1): 25-27.

[4]Sarper A, Ayten A, Golbasi I, et al. Bronchogenic cyst. Tex Heart Inst J, 2003, 30(2): 105-108.

[5]Mcadams HP, Kirejczyk WM, Rosado-De-Christenson ML, et al. Bronchogenic cyst: imaging features with clinical and histopathologic correlation. Radiology, 2000, 217(2): 441-446.

[6] 孙占国, 陈月芹, 黄书然, 等. 前上纵隔支气管囊肿 CT 误诊 2 例 . 中国医学影像技术 , 2011, 27(12): 2447.

[7] 徐树林, 胡玲丽, 沈金丹, 范光明. 纵隔型支气管源性囊肿影像特征及误诊报告 [J]. 临床误诊误治,2021,34(03):10-15.