尿崩症是一种由于各种原因使抗利尿激素（ADH）的产生和作用发生障碍，肾脏不能保留水分的疾病。其中，中枢性尿崩症在临床上较为常见。
中枢性尿崩症患者常常表现出多饮、多尿、精神性烦渴、低比重尿和低渗透压尿等症状。由于肾脏对原尿中的水分重吸收作用减少，长期体内缺水会出现皮肤干燥、苍白、不易流汗等现象，通常中枢性尿崩症患者的日均饮水量会高于4L。正常人通过尿液的浓缩、稀释以及饮水行为维持血浆渗透压的稳定。当细胞外液渗透压因某种原因升高时，抗利尿激素（AVP）的分泌增加，使得肾脏排泄浓缩的高渗尿以保留游离水；同时渴感中枢受到刺激，饮水增多以稀释血液。当细胞外液渗透压因某种原因降低时，渴感中枢受抑，饮水减少或停止饮水；同时AVP的分泌减少，使得肾脏排泄稀释的低渗尿。上述调节过程的实现需要机体有正常的AVP储备，肾脏对AVP的反应正常，下丘脑渴感中枢功能正常。中枢性尿崩症患者因AVP不足，远曲小管和集合管对水的通透性降低，流经远曲小管和集合管处的低渗小管液不能被有效地重吸收，致使大量游离水从终尿中排出，尿渗透压持续地低于血浆渗透压，从而形成低渗尿（hyposthenuria）。本症患者即使在强烈的渗透性刺激（如禁水时）下肾脏仍排出大量低渗尿。患者的尿量和尿渗透压存在一定的关系，尿渗透压越低则尿量越多。
大量游离水经肾脏排出可使血浆渗透压升高，刺激口渴中枢，出现烦渴症状，进而导致多饮。本症的多饮实际上是一种保护性行为，患者通过饮水使血液稀释，避免血浆渗透压的过度升高。但若因某种原因或昏迷不能饮水，则血浆渗透压可明显升高。
中枢性尿崩症的根源在脑部，主要由中枢疾病引起，如感染（脑炎、脑膜炎、结核、霉菌感染）、外伤（车祸）、肿瘤（颅咽管瘤、视神经胶瘤、母细胞瘤、组织球增多症与白血病）及手术等而导致抗利尿激素（ADH）分泌和释放不足，无法维持液体量平衡。
中枢性尿崩症的临床表现由两组症群组成，一是因AVP不足引起的多尿、多饮、烦渴，严重者可出现高张综合征；二是与病因有关的表现，如颅内肿瘤所致者可有头痛等症状。对大多数患者来说，AVP不足症候群常为最突出的临床表现。值的注意的是，下丘脑-神经垂体系统损伤（外伤或手术）所致的中枢性尿崩症的临床表现具有一定的特点，此种尿崩症由三种表现形式，即一过性、长时间、甚至呈永久性表现。一过性尿崩症症状出现很快，如系颅脑手术后当日出现的多尿，颅脑手术后发生一过性尿崩症者约占50～60%，大多数日自行缓解。
垂体柄或下丘脑损伤引起的尿崩症多可持续数周，甚至是永久性的，以垂体大腺瘤术后患者多见。一些患者可表现出特征性的三相变化，即损伤后很快进入第一相，约持续4～5天，以尿量增多和尿渗透压降低为主要表现；继后进入约损伤后5～7天中间相，患者尿量突然下降而尿渗透压升高；随后出现低渗性多尿，持续数周或成为永久性尿崩症。一般认为，第一相系损伤引起神经性休克使AVP停止释放或释放出无生物活性的AVP所致，中间相系AVP从受损变性的神经元漏出所致，因在此时相内给予患者水负荷或输注低渗盐水并不能增加尿量和尿渗透压，而切除神经垂体连同相关的下丘脑核团则不出现该时相。
激素替代治疗：激素替代治疗对中枢性尿崩症疗效较好，主要制剂有：①神经垂体素，5～10U皮下注射，作用可维持4～6h；②水剂抗利尿激素，5～10U皮下注射，可6～8h重复给药；③油剂鞣酸抗利尿激素（尿崩停），每毫升含5U，0.3ml/次肌内注射，作用时间较长（可维持36～72h）。起始剂量宜小，从0.1ml/次开始，逐渐递增，避免过量。用药后应密切观察尿量，严防水中度。上述AVP制剂皆有促进血管平滑肌和支气管平滑肌收缩的作用，可升高血压，合并高血压、冠心病和哮喘的患者应酌减剂量。④去氨加压素（DDAVP）（弥凝），为AVP的衍生物，其半衰期为AVP的3倍，抗利尿升压活性可达3000：1。成人起始剂量为50ug/次，2次/天，最主要的副作用是水中毒，因剂量偏大所致，可用呋塞米解除。
联系客服
