原文发表在临床耳鼻咽喉科杂志（杨军, 汪吉宝. 搏动性耳鸣.临床耳鼻咽喉科杂志, 1999; 13: 184)
搏动性耳鸣, 这一症状在临床上并不常见,病因比较复杂,但经过仔细的检查, 大部分病因均能明确。由于在一些患者当中,与威胁生命的病理状况相联系, 因此, 对引起的病因的确诊非常必要。本文对的分类, 已发现的病因, 以及如硬脑膜动一静脉畸形及动一静脉瘘等比较少见的血管性搏动性耳鸣的临床表现, 检查方法和取得成功的治疗经验等进行综述, 希望引起耳鼻咽喉科医生的注意。
搏动性耳鸣的病理生理学及其分类
搏动性耳鸣是由颅腔、头颈部或胸腔的血管或其它的一些结构所产生, 并通过骨结构、血管、血流传送到耳蜗, 而使患者感受到的。根据病因, 可分为血管性和非血管性。来源于血管结构的是由于血流加速或管腔狭窄而引起的血流紊乱。根据血管类型, 血管性又分为动脉性和静脉性。静脉性不仅由静脉异常引起, 也可因颅内压升高, 动脉搏动传送到硬脑膜静脉窦所致, 来源于非动脉或静脉的其它结构者, 称为非血管性。又可分为客观性他觉性即耳鸣既可被患者听到又可被检查者等他人听到主观性只能被患者听到。目前已经发现的的病因见表1。据统计, 硬脑膜动一静脉畸形约占颅内血管畸形的, 该病既可为先天性, 亦可继发于因外伤、感染、手术、肿瘤、妊娠或产后而发生的硬脑膜静脉或静脉窦的血栓性静脉炎, 其中常累及横窦、乙状窦、海绵窦、前颅底和小脑幕等, 与之有关的血管为耳后动脉、枕动脉、脑膜中动脉后支, 以及领内动、静脉等。患者的年龄多在40岁左右, 两性发病率相等, 无家族性。搏动性耳鸣是该病的主要症状,部分病人耳鸣为客观性, 其它症状有精神改变、头痛、视力下降、复视、面部疼痛等。可因并发颅内出血而死亡。CT或MRI可资诊断。与硬脑膜动一静脉畸形相似的病变为硬脑膜动一静脉痰, 两者病因亦相同。主要症状亦为搏动性耳鸣, 其它可有头痛、恶心、呕吐、面部疼痛、偏瘫、复视、视力下降及颅内出血等。血管造影可诊断本病。外伤性颈内动脉一海绵窦痰常见于头部外伤、经鼻垂体瘤术后数日或数周, 可出现眼球突出, 球结膜水肿, III、IV、VI脑神经麻痹和严重的搏动性耳鸣。Emery等统计了100例患者, 其中良性颅内高压综合征占42%, 颈静脉球体瘤占16%, 颈动脉粥样硬化症占15%。Paget病的病因未明, 可能为一种病毒感染性疾病。如病变侵犯颅骨, 可引起听力下降, 眩晕及搏动性耳鸣。Davies报告在236名Paget病中, 出现搏动性耳鸣者仅20例, 认为搏动性耳鸣系继发于颞骨内的新血管和动静脉瘘形成。
表1. 搏动性耳鸣的病因和分类
动脉搏动性耳鸣
颅内和颅外动静脉畸形
硬脑膜动静脉瘘和动脉瘤
颈动脉粥样硬化症
锁骨下动脉粥样硬化症
对侧颈动脉粥样硬化性闭锁
颈动脉纤维肌性发育异常
颅内颈动脉内膜剥脱
岩骨内颈动脉内膜剥脱
头臂动脉狭窄
颈外动脉狭窄
鼓室内异位颈动脉
镫骨肌动脉未闭
血管纹内畸形的动脉
听神经受血管压迫
高动力循环状态贫血、甲状腺机能亢进、妊娠
主动脉杂音
Paget病
耳硬化症
高血压一降压药
颅底和颞骨的血管肿瘤
静脉搏动性耳鸣
良性颅内高压综合征
颈静脉球异常
与中脑导水管狭窄有关的脑积水
与一综合征有关的颅内高压
乳突和裸部导血静脉异常
特发性或自发性耳鸣
非血管性搏动性耳鸣
腭肌、橙骨肌和鼓膜张肌阵挛
搏动性耳鸣的诊断
病史询间
患者的病史非常重要, 他们常会将耳鸣描述为自己的心跳声或非常大的噪声, 偶尔患者不把搏动性作为耳鸣的特征来描述, 导致医生忽略了这个重要的信息。搏动性耳鸣常常不是独立出现的, 如伴有听力下降, 耳内胀满感、头昏、头痛和视觉紊乱如视觉模糊、失明等, 应高度怀疑良性颅内高压综合征。有脑血管意外或短暂的局部缺血发作、高血脂症、高血压、糖尿病病史, 以及吸烟的老年患者则应怀疑隐性颈动脉粥样硬化症。伴有头痛、头昏小发作、晕厥、疲劳、单侧失神经支配的女性患者, 应考虑颈动脉纤维肌性发育异常。突发的伴颈面部疼痛, 头痛和大脑局部缺血等症状则高度提示颅内、外或岩内颈动脉内膜剥脱。如Vories曾报告一39岁男性, 因右耳搏动性耳鸣伴耳内和同侧颞部头皮偶发撕裂样痛2周, 检查及血管造影发现右侧颈内动脉内膜剥脱, 形成假性动脉瘤。
头颈部检查很重要。要用显微耳镜观察中耳有无病变, 如高位颈静脉球、异位颈动脉、颈静脉球体瘤及Schwartze征等。鼓膜节律性的运动可见于鼓膜张肌阵挛的患者。可触知的耳周震颤则应疑及颈部动静脉畸形。腭肌阵挛的患者可出现软腭阵挛性收缩, 但检查时如张口过大则可导致其消失。检查客观性、杂音及心脏杂音时有必要听诊耳道、耳周区、眼眶、颈部和胸部。比较客观性的节律与患者的脉搏是否一致。如果为静脉源性的, 作同侧颈内静脉指压试验, 耳鸣将会减轻或完全消失。伴有综合征的患者, 指压试验为阳性。动脉性搏动性耳鸣的强度不会因指压试验而改变。静脉性搏动性耳鸣的强度会因头转向同侧而减弱或完全消失, 这可能因颈内静脉被胸锁乳突肌和环椎横突压迫所致。神经学检查和眼底镜检查是必要的, IX、X、XI、XII脑神经麻痹提示进行性的颅底损害, 例如颈静脉球体瘤。良性颅内高压综合征可出现视神经乳头水肿。
听力学检查
所有搏动性耳鸣病人均应作纯音测听和言语测听检查。听力损失超过者, 应在指压试验下重复测听,由于消除了耳鸣的屏蔽效应, 静脉性的患者如良性颅内高压综合征的患者听力会因指压试验而改善或恢复正常。搏动性耳鸣的患者言语辨别率正常。鼓膜张肌阵挛导致鼓膜异常活动的患者应作声导抗测试。伴有良性颅内高压综合征的患者应考虑作ABR, 1/3的良性颅内高压综合征的患者有异常, 主要是峰间潜伏期延长, 伴有眩晕的患者应考虑作眼震电图。
实验室检查
全血计数可以排除高动力循环状态患者中的贫血者。怀疑良性颅内高压综合征的患者要作Vit A水平和甲状腺功能检查。颈动脉粥样硬化症的患者应作血清脂和血糖测定。
颈动脉超声
怀疑颈动脉粥样硬化症的患者应在放射学检查之前作两侧颈动脉超声检查, 因为这可能是诊断该病所需的唯一检查。
放射学检查
应根据临床表现、体格检查发现如鼓膜后肿块、客观性或主观性、杂音、视乳头水肿等和听力学检查结果来决定作哪一种放射学检查。耳镜检查正常的患者应作高清晰度磁共振血管造影, 结合颅脑磁共振, 伴有良性颅内高压综合征的患者常可发现小室或空鞍。磁共振中出现扩张的皮质静脉则提示硬脑膜动静脉畸形。DeMarco等在12例血管造影诊断为动一静脉畸形中, 有8例在磁共振中发现了扩张的皮质静脉。硬脑膜静脉窦血栓可由磁共振血管造影诊断。如果磁共振/磁共振血管造影正常, 而搏动性耳鸣为客观性, 颈动脉血管造影在可疑病例中可以排除硬脑膜动静脉畸形和颈动脉纤维肌性发育异常。有鼓膜后肿块的患者应将高分辨率作为首选检查。如果据CT对颈静脉球体瘤, 颈内动脉迷走或颈静脉球异常作出了诊断, 就无需作其它的影像学检查。伴有颈静脉球体瘤的患者, 应作颈部检查以排除同时伴有颈动脉化学感受器瘤的可能。
常见病因的治疗
由颈静脉球体瘤, 颅底和颞骨血管瘤, 耳硬化症等引起的搏动性耳鸣, 应治疗相应的原发疾病。与腭肌、鼓膜张肌和镫骨肌阵挛相关的, 可通过切断相应的肌肉加以治疗。而由血管畸形、狭窄、动一静脉瘘等引起的可通过手术如血管结扎、动脉改道、血管成形等、伽玛刀〔以及选择性动脉栓塞等方法进行治疗。特别是随着介入放射学的发展, 选择性动脉栓塞和血管内支架等在治疗这类血管性中已取得了可喜的疗效, 如用超选择性动脉栓塞治愈了由血管畸形、动一静脉瘘等引起的搏动性耳鸣。对特发性自发性, 只有在完全排除了由其它病因引起的后, 才可考虑颈内静脉结扎等治疗方法。
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