概述
左上腔静脉永存亦称双侧上腔静脉畸形，由胎儿期的左前主静脉与左Cuiver管不闭合而形成，多引流入冠状静脉窦。本病多合并其他先天性心血管畸形，但单纯性者不引起明显病理生理变化，也无明显症状和体征。X线示半数病人主动脉弓的左上缘有新月状的血管影向上延至近左锁骨处，使上纵隔阴影呈V形增宽。心电图无变化，超声心动图可探测到扩张的冠状静脉窦。右心导管检查时如心导管进入畸形的左侧上腔静脉或心血管造影时显示此静脉则可确立诊断。单纯双侧上腔静脉无需治疗，但如此静脉引流入左心房而引起紫绀，可施行该静脉下端结扎术治疗。合并其他畸形而这些畸形需行直视手术纠治者，阻断循环进行手术时也必需阻断这根左侧上腔静脉。
无分流的先天性心脏血管病中不常见的还有：肺动脉瓣关闭不全、一侧肺动脉缺如、左肺动脉异常起源于右肺动脉、右心室心肌萎缩、下腔静脉引流入奇静脉系统、肺静脉狭窄、二叶式主动脉瓣、二尖瓣狭窄和关闭不全、三房心、主动脉瓣关闭不全、右位主动脉弓、双主动脉弓、迷走右锁骨下动脉、异常的无名动脉、异常的左颈总动脉、异位心、完全性房室传导阻滞等。 冠状静脉窦由残留的左总静脉形成，位于心脏后面的左房室沟内，是心脏正常结构. 超声心动图可于胸骨旁左室长轴切面、心尖四腔切面及五腔切面、冠状静脉窦长轴切面观察到，正常一般不显示. 当各种原因引起其血流量增大而变粗时，超声易于观测. 取二尖瓣前叶水平短轴切面，该结构呈新月形，环绕左心后壁，左端较窄，右侧变宽，并在房间隔后上缘处开口于右房. 此种图像有其特异性，为诊断的重要依据.
冠状静脉窦扩张的原因主要有3个：A.静脉异位引流入冠状静脉窦，如永存左上腔静脉、完全性肺静脉畸形引流等；B.右房压力升高使冠状静脉窦被动充血扩张，如三尖瓣闭锁等；C.冠状静脉窦左主干血流量增加，冠状静脉窦回流血液增加，如高血压等原因引起左室严重肥厚时.约90％的永存左上腔静脉引流入冠状静脉窦，此时可在右锁骨上窝及胸骨上窝切面可见离心的蓝色血流束，可结合声学造影确定诊断. 如在超声检查过程中发现冠状静脉窦扩张的同时，左房肺静脉开口数目不完全，则应高度怀疑有否肺静脉的畸形引流存在并入冠状静脉窦. 而冠状动静脉瘘患者除冠状静脉窦扩张外，冠状动脉也明显扩张，且扩张的冠状静脉窦内血流速度异常加快.
心脏超声检查冠状静脉窦主要有以下三个系列的切面：
1.左室长轴系列：最主要的胸骨旁左室长轴，特别是标准的测量长轴平面，正常冠状静脉窦在此切面通常都不显示或仅仅在二尖瓣后叶瓣环心包腔内显示一小于5mm的管状小暗区，扩大的冠状静脉窦基本上都可显示，
2.右室流入道长轴系列：此切面无论冠状静脉窦是否扩大均可以显示，并可见冠状静脉窦开口在右心房，
3.心尖部冠状静脉窦长轴切面系列：具体操作方法：取得心尖四腔心切面（包括斜四腔、主动脉增宽时的五腔及斜五腔）后，探头基本保持原位置，声束方向由朝向病人右肩转向朝向病人脚侧即缓慢增大探头与病人胸壁的角度，二尖瓣叶结构逐渐显示模糊并重叠，此时冠状静脉窦（无论是否扩大）应该在紧靠二尖瓣环上方出现，并可见开口在右心房。
（左上腔静脉永存）
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