PPB是一种罕见的、侵袭性的、发育不良的、来自胸内(肺、胸膜或联合)间质的恶性肿瘤。胸膜肺母细胞瘤是一种罕见的胸腔内肿瘤，占儿童原发性肺肿瘤的15% ，其中25% 发生在家庭环境中; 一级和二级亲属的相关恶性肿瘤包括横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、胸膜肺母细胞瘤、甲状腺癌、卵巢支持细胞-间质细胞肿瘤、性腺生殖细胞肿瘤和某些类型的白血病。 相关的良性疾病包括甲状腺结节、囊性肾瘤、结肠息肉、良性眼鼻肿瘤和神经纤维瘤。 发病年龄通常少于4岁，10岁以上的患者报告病例极少，36岁时仅报告一例。形态学上，ppb 有三种类型(i，ii，iii) ，第四种类型(ir)在2006年被加入[5]。 i 型肿瘤(类似于先天性肺囊肿)可随时间发展为侵袭性 ii 型和 iii 型肿瘤。 因此，早期的组织学识别和鉴别先天性气道畸形和其他良性囊肿是非常重要的。 表现的中位年龄很大程度上取决于肿瘤类型。 I 型肿瘤的中位年龄为10个月，ir 型肿瘤的中位年龄为48个月，ii 型肿瘤的中位年龄为34个月，iii 型肿瘤的中位年龄为44个月[5]。 没有性别偏好，肿瘤多发生在右侧[1]。
I 型肿瘤为单纯囊性，位于周围，胸壁明显无浸润，可为单囊或多囊，囊壁通常较薄，无明显实性区域。 显微镜下可见囊肿呈圆形至椭圆形，被立方或柱状纤毛上皮覆盖，囊壁内可见连续或不连续的原始圆形至梭形细胞层，少量横纹肌细胞散在分布。 表皮下的原始细胞凝结可能非常稀疏和集中，需要对囊壁进行彻底取样才能确定其位置; 此外，发现未成熟软骨结节应该引起对PPB有提示，应该对标本进行彻底取样。鉴别诊断包括先天性肺气道畸形(CPAM)和胎儿肺间质肿瘤(FLIT)。 CPAM 是良性囊肿，没有上皮下恶性细胞凝结或未成熟软骨。 Flit 是一新发现的实体，与 i 型胸膜肺母细胞瘤部分重叠，为拥有属性不规则空腔，由未成熟间充质组成的不规则增厚的萼片围绕，衬里由多边形细胞构成，下层平滑肌层薄，无胚原样细胞形成层。 只有8% 的肿瘤显示进展到 ppb ii 型或 iii 型。 它的鑑别诊断与 i 型肿瘤相同[5]。
II型肿瘤部分实性，部分囊性，因此具有 i 型和 iii 型肿瘤的共同特征。 囊肿在显微镜下可见，如果只在显微镜下可见，则称为实性 ii 型肿瘤为主，但如果肿瘤大部分为囊性，则称为囊性 ii 型肿瘤为主。 显微镜下，这些囊肿与 i 型肿瘤的囊肿相同，而实体部分的显微特征与 iii 型肿瘤相同。 上述肿瘤在囊壁由芽基样细胞或恶性梭形细胞组成，囊壁内有或无横纹肌细胞。
III 型肿瘤是完全实性肿瘤，通常表现为局部充盈于半胸，也可以不附着于胸壁或纵隔。 肿瘤会出血和坏死脆。 显微镜下可见囊性病灶细胞胞浆稀少，胞核圆形，核仁颗粒状，核仁不明显，有丝分裂现象频发，基质致密，成纤维细胞与肉瘤样细胞混合。 肉瘤样成分为梭形细胞增生，呈束状排列，细胞核呈无核细胞增生和深染，散在分布的多形性奇异巨细胞。 这种未分化的奇异细胞是 iii 型和 ii 型肿瘤的特征，但在 i 型肿瘤中没有发现。 此外，未成熟透明软骨与成熟软骨的比例也不一样，软骨成分可能很小或很大，软骨细胞可以表现出一定程度的细胞结构和多形性，达到软骨肉瘤的程度。 可能有梗死和坏死的区域影响软骨、囊胚或肉瘤成分产生的假性囊肿，同样，也可能有局部粘液样变性。
联系客服
