作者：Victor Moles, MD; Nick H. Kim, MD
一名53岁的非洲裔男性患者，因气短来肺动脉高压（PH）诊所就诊。患者平素健康状况无明显异常，直到在来诊前的6个月，出现渐进性的气促并影响其日常活动；在平地步行不到300英尺或登上一段楼梯亦或进行最轻微的体力活动时会出现气短症状。患者否认休息时气短、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、晕厥或胸痛。患者诉双下肢浮肿，活动时加重、休息时好转。在患病初期，肺部CT检查发现双侧肺栓塞并开始华法林治疗。开始抗凝治疗后患者气短症状有略有缓解，但仍有体力活动受限。
值得注意的是，患者既往有高血压病史。无手术史。患者目前用药为华法林（维持INR 2-3）以及赖诺普利10mg/d。患者在邮政部门工作；有吸烟史，10包/年，现已戒烟5年，否认吸毒及嗜酒史。否认卒中、深静脉血栓形成、长时间乘坐航班、冠心病、心肌梗死、心衰、间质性肺病及结缔组织病史。
经过6个月的抗凝治疗，患者因症状持续存在来到肺栓塞门诊。生命体征：心率 80次/分，呼吸 20次/分，血压 163/75mmHg，室内空气条件下血氧饱和度 92%。查体：发育及营养状况良好，无痛苦表情，心律齐，P2增强，未闻及杂音，心搏最强点（PMI）正常，肺部听诊正常，估测颈静脉压力为15cm，双下肢凹陷性水肿2+，无杵状指及发绀。
心电图检查：窦性心律，心率78次/分，右束支传导阻滞，V 1-3导联T波倒置及右心房扩大。经胸超声心动图：左心室功能正常，轻度右心室肥大，三尖瓣环收缩期移位15mm，扩大的右心室底部直径为48mm，右心室收缩压为50mmHg，右心房扩大及室间隔移位与右心室压力负荷相一致。通气灌注（V/Q）扫描：右上、中、下叶及舌叶有多处灌注不良。肺功能检查：无阻塞或限制性通气障碍，DLCO预计值为65%。6分钟步行试验：213米。
高度怀疑慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。右心导管检查结果进一步证实了诊断：右心房压 20mmHg，肺动脉压 78/34mmHg，平均肺动脉压 50mmHg，左心室舒张末压 14mmHg，肺血管阻力8.54 Woods单位，Fick法测心指数为2.16。冠状动脉造影示正常的冠脉。之后进行的肺血管造影检查发现明显呈中等程度的右肺动脉扩张表现，可见右下肺远端血管基底部闭塞、血流中断；左肺动脉扩张，边缘不规整，左下肺血管闭塞。
基于此，可以做出慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断，而且显然该患者应该考虑进行肺动脉内膜剥脱术治疗。该病例经由高水平胸心外科治疗组讨论，围手术期死亡率不到5%，但最终该患者不符合远端疾患而不适宜手术治疗。
那么，这名患者应该接受什么样的治疗方案呢？
【讨论】
Q：针对该患者慢性肺动脉高压最适宜的治疗是什么？
A：对于CTEPH的治疗，即便是这个病例，也是肺动脉血栓内膜切除术[PTE]（或称肺动脉内膜切除术[PEA]）。手术可操作性的评估是根据经验的。因此，最新WSPH指南（第5版）推荐，对于不适宜手术的病例应采用其他治疗选择。即便在我们中心，手术标准也不断变化的，几年前也许会拒绝手术的病例现在也会做。在没有真正看到和直接评估影像数据的情况下，我不能确定将PTE排除在这项治疗之外。不同中心的影像采集质量和技术都不尽相同。一个中心影像评估认为是小问题的疾病（技术欠佳或单视图）也许在另一个中心的解读完全不同，可能是适宜手术的情况。此病例中患者肺动脉高压和右心衰竭的程度不能完全排除PTE成功的可能性；其肺血管阻力也在平均范围内而并没有超过1000或1500dynes（之前的报道中为高风险的切点）。
Q：对于不能进行手术治疗的患者，如何选择治疗方案呢？
A：如果患者最终由于血流动力学紊乱而不能进行手术，那么有以下几个治疗方案可选：
（1）瑞司瓜特（riociguat/Adempas）是FDA认可的第一个也是唯一一个适用于这种情况的药物。CHEST-1/2研究表明，对于不能进行手术治疗的CTEPH患者，瑞司瓜特有效而安全。
（2）经皮导管置入的球囊肺动脉成形术（BPA）也许是种选择，主要取决于专业的治疗中心的专业水平以及患者特有的解剖学异常。这项新技术需要具备专业培训、选择患者经验以及并发症管理经验。
（3）肺移植可能成为瑞司瓜特或内科治疗无效患者的一个选择。
Q：在不适宜手术患者的治疗中，BPA效果如何？
A：BPA是一项有前景的治疗技术。在过去的五年里，BPA在日本的治疗中心不断得以改善。多个中心通过不同的途径获取影像资料并采用不同型号的球囊，对不适合手术治疗的CTEPH均有成功案例报道。在美国尚缺乏这方面的经验，选择PTE、药物治疗还是BPA需要慎重决定。BPA有一些需要重视的并发症，包括手术相关的死亡。因此，大多数情况下BPA并不现实或者不是最佳首选治疗。
编译自：Dr. Nick Kim Discusses Management of Chronic Thromboembolic Hypertension. ACC. Aug 19, 2015
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