进行性脊肌萎缩的主要病变部位在脊髓前角下运动神经元和锥体束，该病病因不清，除了中毒学说、慢病毒学说等以外，还有发现雄激素受体基因突变与该病有一定的关系，该病发病年龄多数在40~50岁之间，男性多于女性，常常是缓慢进展。存活期较长，一般在5年以上，少数患者甚至存活20年以上，后期患者常死于营养障碍、肺部感染等并发症。中医辨证本证多属“痿证”，辨之临床，多由久居湿地，或涉水淋雨，致感湿邪，积渐不去，郁而生热，浸淫经脉，以致脉弛缓不用，发为肌萎缩侧索硬化症类的痿证。
【病案举例】
陈某，男，59岁，农民。1997年12月20日初诊：进行性四肢无力3年，加重伴心悸，胸闷，气短1月患者素体体健，3年前无明显诱因出现右上肢乏力，抬举困难，遂到某大医院就诊，诊断为神经纤维损伤，予口服、肌注药物治疗（具体药物不详），效不佳。2年前出现右上肢无力，伴肌肉萎缩，并累及左侧肢体。半年前病情加重，出现双下肢乏力，萎缩，纳食量小。近1月来上述症状加重。伴心悸，胸闷、气短，故来诊。查：患者神志清楚，形体瘦弱，面色萎黄，查体合作。抬入病房。皮肤无黄染及出血点，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏。心肺（-），舟状腹，肝脾肋下未及四肢肌肉明显萎缩，肌力：左上肢手肌V级，前臂Ⅳ级，上臂Ⅲ级，右上肢、手肌Ⅳ级，前臂Ⅳ级，上臂Ⅱ级，左下肢Ⅳ级，右下肢Ⅳ级肌张力降低，双上肢腿反射（+），双下肢腿反射（++）。共济运动正常，感觉系统正常。脉沉弦滑，舌暗红，体胖，苔白润。实验室检查：血常规：RBC3.5×102/L，WBC6.4×10°/L,N0.75，L0.23，C0.02，血小板106×10/L，Hb102g/L，尿、粪常规均正常。心电图正常。B超：肝、胆、胰、脾、肾未见异常。肌电图，被检肌均可见病理性自发电位，提示神经源性病变。部分被检肌可见束颤电位及巨大电位以前角细胞病变可能性大。
入院后，西医诊断为进行性脊肌萎缩症，予以肌注TRH神经递质药物，静点葛根素，1,6-二磷酸果糖注射液，口服维生素C、复合维生素B6、辅酶Q10，治疗30天。无明显收效。因经济原因，患者要求出院。
经患者同意，停用全部西药，而以中药治疗。中医辨病为痰证，辨证为脾胃亏虚，精微不运。先治以补脾益气健运升清之法，以参苓白术散化裁，共服用15剂，仅食纳稍增，余无明显改善，考虑此病虽以肢体萎，，。
弱不用为主症，但其伴有心悸、胸闷、气短之症，观其舌象，舌质暗，舌体胖大，苔白而润，脉象沉弦滑，当为痰饮之象。故遵《金匮》“病痰饮者，当以温药和之”。遂以苓桂术甘汤加味以温脾化饮，荣养筋脉。
处方：茯苓15g，桂枝6g，炒白术10g，炙甘草5g，陈皮8g，半夏10g，泽泻10g，山药13g，党参10g，砂仁5g，木瓜10g，片姜黄10g，丝瓜络10g。服用5剂后，患者心悸胸闷、气短大减，食量渐增，面色转润。
效不更法，以上方为主加减服用80余剂，患者肢体活动改善，肌肉渐充，又以香砂六君子丸口服调理半年，方得痊愈。
按《内经》云：“治痿独取阳明”，分析本病，多因湿邪阻滞经络，致气血乏源，不能荣养四末而发病。故治疗当利湿健脾，脾胃健旺，以正其后天之本，脾胃运化如常，则湿邪自去，热难附合，痿证可愈。再伍以温脾益气及泄水通络之药，共达健脾祛湿、扶正固本，荣养筋脉之功。
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