看到这样的膀胱一定要多想一想

各位小伙伴，今天我们聊一聊一个看上去不胖，但是脂肪还挺多的病——盆腔脂肪增多症。

故事常常是从一个奇怪的膀胱开始的。

一位29岁的男性患者，因为间断无痛肉眼血尿2天伴尿流中断来医院就诊，腹部CT扫描后行冠状位重建看到的膀胱是这样的。

遇到这样的膀胱你会怎么去思考呢？

我们都知道膀胱是一个储存尿液的肌性囊状器官，它的形态、大小、位置和壁的厚度随着尿液充盈程度而异。对于这个病人而言我们可以看到患者的膀胱位置被抬高，膀胱的颈部变细拉长，导致出现这样的表现的一个重要原因就是，膀胱周围脂肪的增加。所以我们，今天就来聊一聊——盆腔脂肪增多症。

盆腔脂肪增多症 (pelvic lipomatosis, PL) 

PL是一种良性脂肪增生性疾病, 病因不明, 一般认为可能与慢性泌尿系感染所致的慢性盆腔炎、激素代谢紊乱、盆腔先天性静脉血管的异常及脂肪代谢和内分泌紊乱有关。

病理特点

主要的表现为直肠、乙状结肠、膀胱周围的脂肪组织不受自身控制的过度性生长, 过度增生的脂肪组织占据盆腔的位置, 使得盆腔固有直肠及膀胱组织受压变形, 甚至使膀胱抬高、移位, 使直肠管腔变窄, 进一步向上生长使得双侧输尿管远段受累, 受压变形, 其继续进展引起下段输尿管受压变窄, 导致肾盂、输尿管中尿液排空受限, 进而引起肾盂、输尿管积水、扩张, 最终引起肾功能减低, 甚至尿毒症。

临床特点

临床症状与病变部位和范围有关, 根据盆腔异常增多脂肪程度以及盆腔内器官受压改变的不同而出现不同的临床症状, 早期可无明显症状, 临床常易误诊、漏诊；随着盆腔脂肪的进一步增生, 膀胱及直肠的受压程度的增加而表现出相应的症状。累及泌尿系统的主要表现为下尿路症状,如尿频、尿痛和排尿踌躇, 偶有血尿, 常伴有腺性、囊性或滤泡性膀胱炎, 甚至有患者就诊时已出现输尿管及肾盂积水扩张、肾功能受损等表现。消化系统受累的患者表现为以便秘为主的肠道症状, 如腹痛、腹泻、便秘、血便等；直肠指诊时, 前列腺位置抬高, 往往不易触及前列腺或仅仅指尖能够触及前列腺尖部, 本体征具有特征性。

影像表现

X线、CT、MRI

X线表现三联征包括: (1) 膀胱颈变形伸长, 膀胱底位置抬高（表现出水母状，气球??样改变）; (2) 乙状结肠受压伸直; (3) 双侧输尿管下段向正中移位。

CT主要表现为盆腔内弥漫分布的低密度影, 压迫导致膀胱形状改变呈“倒置梨形”或“泪滴状”;输尿管梗阻造成的肾盂、输尿管扩张积水。MRI主要表现为盆腔弥漫性短T1长T2信号, 较CT更易于辨认脂肪组织, 同时MRI可任意角度多平面成像, 是诊断本病的最佳影像学方法。另外, 膀胱镜检查和CT尿路造影等均有助于诊断该病。对于早期患者, 定量测量相关膀胱指数有助于提高诊断的敏感度, 其中膀胱壁前后角 (AAP≤70°) 、直肠乙状结肠形态指数 (即直肠前后径/横径RMI≥1.25) 和膀胱上下径/前后径比值 (SI/AP≥2) 具有较高的诊断价值。

治疗

对症状轻微、无肾功能不全的患者可进行对症治疗和随访;对于要求生活质量、年龄较小的患者, 最好选择手术清除脂肪组织;对于年龄较大或身体条件不允许的患者, 肾造瘘、输尿管移植术等尿流改造术应作为该病首选治疗方法。

鉴别诊断

 (1) 盆部巨大脂肪瘤:该瘤的组织密度与盆腔脂肪增多症类似, 但分布特点相对较局限, 边界较清楚, 并非弥漫分布, 病变范围有明显界线, 由于肿瘤生长不均衡往往呈分叶状, 无膀胱及直肠形态改变; (2) 盆部脂肪肉瘤:该病变往往成分复杂, 非均匀成熟脂肪组织, 在CT上多表现为软组织密度, 而成熟的脂肪组织相对较少, 因此, MR扫描时并没有成熟脂肪组织的特征性表现, 且脂肪肉瘤病情进展较快, 早期血行转; (3) 盆腔畸胎瘤:其内可见成熟脂肪组织, 但其组织成分复杂, 常有钙化, 病变较局限, 有完整包膜, 边界清楚, 非弥漫分布, 无膀胱及直肠形态改变; (4)腹膜后纤维化:是腹膜后弥漫分布的软组织密度, 多位于腹膜后大血管间隙, 可包绕腹主动脉、输尿管等组织, 输尿管受累时可引起肾盂积水扩张, 但病变为软组织密度, 没有成熟的脂肪组织特点。

参考文献

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