鉴别诊断丨侧脑室不规则

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侧脑室不规则

Irregular lateral ventricles

鉴别诊断

常见

• 脑脊液分流和并发症

• 手术缺损

• 脑室周围白质软化

• 脑梗死，慢性

• 脑穿通畸形囊肿

• ChiariⅡ

不常见

• 灰质异位

• 结节性硬化症

• 转移瘤，颅内，其他

• 脑室内网或粘连

• 巨细胞病毒感染(CMV) ， 先天性

• 脑裂畸形

罕见(但重要)

• 半边巨脑症

• 前脑无裂畸形

• 前脑无裂畸形变异

重要信息

鉴别诊断要点

脑室不规则可以是梗阻，慢性脑容量减少和（或）先天性畸形的结果

• 梗阻：占位效应，脑室“球形”，以及跨室管膜脑脊液浸润
• 脑容量减少：脑室不规则伴脑实质容量减少
• 先天性：寻找相关证据（侧脑室枕角扩张，室管膜下结节）

脑室畸形可以变的恒定，尽管梗阻缓解，由于脑实质萎缩或后天性脑室不可塑

增强有助于鉴别病因

常见诊断的有用线索

• 脑脊液分流和并发症：常见并发症包括分流梗阻/渗漏，感染，过量引流；后天性脑室不可塑可以导致脑室畸形

• 手术缺损：常有先前分流通道或钻孔的证据；畸形是慢性的；重叠的颅骨或头皮也代表缺损

• 脑室周围白质软化：典型的“波浪状”边缘或波浪形脑室轮廓；侧脑室周围白质(WＭ)的囊肿或不清楚的T2高信号；侧脑室枕角扩张常见和反应明显，后部脑白质减少

• 脑梗死，慢性：脑血管流域的楔形脑软化区；导致脑室代偿的或“补空的”扩大，由于脑容量减少

• 脑穿通畸形囊肿：脑实质内囊性间隙伴毗邻脑室扩大，可以与脑室交通；囊肿可以产生轻度占位效应（来自脑脊液搏动）

• Chiari Ⅱ：额角锐利，枕角扩张；小颅后窝，“鸟嘴样”顶盖，小脑组织通过枕骨大孔下疝；伴腰椎脊髓脊膜突出

不常见诊断的有用线索

• 灰质异位：与灰质信号相似的室管膜下结节和不强化；癫痫

• 结节性硬化症：典型为沿脑室的室管膜下结节，结节在FLAIR更易观察，结节罕见钙化或强化；孟氏孔的强化占位=室管膜下巨细胞星形细胞瘤

• 转移瘤，颅内，其他：脑脊液播散或原发中枢神经系统肿瘤，淋巴瘤或系统性恶性病可以产生侧脑室不规则；可以产生脑室结节，可以使侧脑室变形

• 巨细胞病毒感染(CMV) ， 先天性：白质容量减少；脑室周围钙化常见；多小脑回和皮质畸形可见

选择性鉴别诊断思路

肿瘤导致侧脑室不规则典型的与脑脊液播散有关：

• 成年人肿瘤伴脑脊液播散：GBM或其他恶性肿瘤
• 儿童肿瘤伴脑脊液播散：髓母细胞瘤，室管膜瘤，脉络丛乳头状瘤，松果体瘤
• 系统性恶性病伴脑脊液播散：淋巴瘤，乳腺或肺癌

增强扫描能够鉴别室管膜结节的原因：

• 不强化的室管膜结节代表灰质异位或结节性硬化症(TSC) 结节
• 灰质异位与灰质信号/密度一致
• TSC结节与白质信号一致或钙化
• 强化的结节提示肿瘤室管膜播散

内容节选自图书：《影像专家鉴别诊断：颅脑与脊柱脊髓》