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作者 | 首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科 薛书锦 李永新
编辑 | 周亦川
“我一用右耳朵听大的声音就头晕，平时也是昏昏沉沉的，好像总能听见自己的心跳声，自己说话的声音也变大了，但耳朵一直闷闷的，我这是怎么了？”
自听增强、声音或压力诱发性眩晕、耳闷……这位患者在耳科门诊倾诉了自己最近的不适后，进行了一系列检查，最终被诊断为上半规管裂综合征。这是一个怎样的疾病？会出现哪些症状？又是什么原因引起的种种不适？接下来让我们一起了解上半规管裂综合征这一疾病。
上半规管裂综合征是一种1998年才被发现的疾病。它会导致一系列症状，比如在受到声音或压力影响时出现眩晕、失衡和异常眼震，医学影像显示患者的内耳在上半规管处的骨质出现缺损。
上半规管裂综合征症状的产生是因为患者内耳出现了“第三窗效应”。正常情况下，内耳应是一个由骨质包裹的封闭的系统，并通过卵圆窗和圆窗这“两窗”与中耳相连接，不受到中耳（外界声音）或脑脊液压力变化（颅内情况）的影响。但是在患有上半规管裂综合征的人中，由于骨质缺损，内耳出现了一个额外的活动“第三窗”，导致内耳原有的封闭系统被破坏，使得内耳对压力变化更加敏感，从而产生了一系列症状。
临床症状
由于这种“第三窗”效应在每个患者中的严重程度不同，具体的症状个体差异较大，常见症状包括：
（1）自听增强：异常大声地听到自己的讲话或其他自身产生的声音，较常见的声音包括心跳声、咀嚼声，也有患者会听到眼球在眼窝中移动的声音，关节吱吱作响、脚步声等等。
（2）声音或压力诱发性眩晕：多为声音刺激引起，或改变中耳内压力、增加颅内压的因素，例如外耳道的局部压力、拎重物、使劲或擤鼻等，可能诱发眩晕。
（3）耳闷：一半以上患者出现患耳感到闷堵的症状。
（4）传导性听力损失：约 25%～60% 患者有传导性听力损失，以低频为主。
（5）耳鸣：常为高调尖锐耳鸣声，或与心跳节奏一致的搏动性耳鸣。
（6）头晕/眩晕/慢性不平衡。
（7）脑内混沌感和疲劳/头痛/偏头痛。
上半规管裂综合征的患病率目前尚不明确，但很可能只有一小部分存在上半规管裂这一解剖异常的人群实际上会出现症状，来到医院就诊并明确诊断为上半规管裂综合征的患者更是少数。那么医生一般通过哪些检查，帮助确定是否患有上半规管裂综合征呢？明确诊断后又如何进行治疗以改善症状呢？
颞骨高分辨率CT
颞骨的高分辨率 CT 扫描在确诊上半规管裂综合征中起着重要作用。由于结构异常可能非常细微，通常使用层厚小于 0.625 mm的薄层CT进行诊断，并对上半规管平面进行多平面重建，以更好地发现骨质缺损。比较特殊的是，并非所有具有上半规管裂影像学特征的患者，都是上半规管裂综合征的患者。因此除 CT 外，上半规管裂综合征的诊断必须结合症状、体征及其他客观测试（听力检查、VEMP）。
前庭诱发肌源性电位VEMP
前庭肌源诱发电位（vestibular evoked myogenic potentials，VEMP）是一项简便无创的前庭功能检查方法，VEMP反应增强（cVEMP 阈值较低或 oVEMP 幅值升高）是最新的上半规管裂综合征诊断标准中的重要组成部分。具体而言，上半规管裂综合征患者通常患耳 VEMP 反应阈值较低，并可能有明显高于正常的振幅。这些现象均可用 “第三窗”的存在提升了前庭系统及其受体的敏感度来解释。
治疗
上半规管裂综合征的治疗选择取决于症状的轻重。
如仅有偶发症状或症状较轻微者，可采取避免诱因、对症药物、前庭康复等保守治疗方法，而对于有顽固性前庭和（或）听觉症状、伴有明显功能障碍，保守治疗无效的患者，手术可作为首选治疗。手术的目的是减少或消除活动性第三窗现象，具体实施方案将由多学科讨论根据患者的病变情况和个人一般情况进行制定。而对于双侧SCDS患者，应该尽力确定症状更严重的一侧并优先进行该侧的手术。
“第三窗”效应使内耳对来自中耳或脑脊液的压力变化敏感，进而导致了上半规管裂综合征患者的一系列症状。通过正确的就诊、完善的检查、系统的诊治，相信上半规管裂综合征的患者都能早日摆脱烦恼！
*本文内容为健康知识科普，不能作为具体的诊疗建议使用，亦不能替代执业医师面诊，仅供参考。
文章中插图均引自Otologic Surgery（5th edition）ISBN: 978-0-323-69427-8
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