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先天性肛门闭锁-您了解多少?
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2022.08.10 湖南

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先天性肛门闭锁








近期在整理网友关于肛肠科疾病的问题时,发现不少网友问到了关于肛门闭锁也就是无肛症的成因,治疗等方面的问题,那么我们今天就简单说一下先天性肛门闭锁。

 先天性肛门闭锁,又叫锁肛、无肛症,婴儿出生后即肛门、肛管、直肠下端闭锁,外观看不见肛门在何位置。







病因






胚胎早期,胎儿的肛门和直肠没有分开,直肠和膀胱又连通在一起,共同形成了一个腔,叫泄殖腔。当胚胎发育到第七周时,中胚层向下生长,将直肠与尿生殖窦分开,直肠向会阴部发展,尿生殖窦则形成膀胱、尿道或阴道。到第九周时,直肠向下伸延,穿通骨盆膜和肛门膜与原始肛门相连通,形成直肠肛门。

肛门闭锁的发生则是由于原始肛发育障碍,未向内凹入形成肛管。

目前引起发育障碍的原因尚不清楚,不过目前通常认为,肛门闭锁的发生与其他先天畸形一样,可能在妊娠期,特别是妊娠早期与病毒感染、化学物质、环境及营养等因素的作用有关。







临床表现 






  1. 多表现为低位肠梗阻,患儿出生后无胎粪排出,很快出现呕吐、腹胀等胃肠梗阻症状,呕吐物为奶汁或胆汁甚至是粪臭样物。

  2. 会阴部检查,绝大部分肛门闭锁患儿出生后无肛门,会阴中央平坦,有一色素沉着的小凹陷。

  3. 一些患儿同时合并有直肠尿道瘘和直肠阴道瘘,胎粪由尿道或阴道排出,尿液混浊。但同时因为患儿胎粪可经瘘管排出,所以早起的梗阻症状通常不明显。

  4.有些患儿还可合并其他部位的先天畸形。







分型






根据闭锁位置的不同,可以分为高位闭锁,中位闭锁,低位闭锁。







治疗






  对于先天性肛门闭锁,治疗主要是手术治疗,根据闭锁位置的高低以及有无瘘管形成,选用不同的手术方式及时间。

  1.高位肛门闭锁需及早手术,宜应先行横结肠或乙状结肠造口,待6-12个月后行骶腹会阴肛门成形术。

  2.中位肛门闭锁 患儿宜在6个月左右施行骶会阴肛门成形术。放对无瘘和伴直肠尿道瘘的中位畸形患儿,应先行结肠造口以解除梗阻症状。伴低位直肠阴道瘘者,其瘘口较大,在一段时间内尚能维持正常排便,则不必做造口。

  3.低位肛门闭 患儿可行可行会阴肛门成形术。对无瘘或有瘘但不能排便者,一般需在出生后1-2天内完成手术。对伴有较大瘘孔,出生后在一段时间内尚能维持正常排便者,可于6个月左右施行手术。





温馨提示

  先天性肛门闭锁的发生可能与遗传、环境因素等有关,所以应该采取科学的态度积极预防,尽可能避免不良环境因素,主动进行婚检,按时接受孕期保健检查。

高州市人民医院胃肠外科二区

高州市人民医院胃肠外科二区,共有医护人员26人,其中医生共8名,护士18名;

        邓建中,胃肠外科二区主任,副主任医师,1992年毕业于广东医学院临床医疗系,本科学历,从事外科工作20多年。曾到北京市儿童医院等进修学习,对诊治各种消化道疾病及小儿外科疾病有丰富的临床经验,先后在国家级的刊物发表了多篇学术论文。每年完成各种大小手术约600多例,擅长腹腔镜微创技术治疗消化道穿孔、急性阑尾炎、腹股沟疝、腹部外伤、胃癌、结直肠癌等。(邓主任电话13929743099

         苏晓文,2003年毕业于广东医科大学临床医疗系,胃肠外科二区副主任,普通外科副主任医师,任广东省医学会胃肠外科分会委员。从事普通外科工作十多年。曾到南方医科大学南方医院、南京医科大学第一附属医院、广东省中医院、广东省人民医院,哈尔滨医科大学肿瘤医院等医院学习,对诊治各种消化道疾病及小儿外科疾病有丰富的临床经验。先后在《中国普外科杂志》,《广东医科大学学报》,《南昌大学医学报》等刊物发表了多篇学术论文。在普外科疾病及减重代谢外科方面有丰富的临床经验,比如;减重代谢术、消化道疾病(比如:胃炎,肠炎,消化性溃疡,慢性结肠炎,消化道肿瘤)和小儿普外科疾病(如先天性巨结肠、脐部膨出、肠外露,先天性肥厚性幽门梗阻,先天性肛门闭锁,小儿腹股沟疝,小儿胃肠炎等)。手术方面:通过微创手术治疗肥胖和2型糖尿病(袖状胃切除手术(LSG)、腹腔镜胃旁路手术(Laparoscopic  Roux-en-Y Gastric Bypass,LRYGB)),治疗胃癌、结直肠癌、消化道穿孔、急性阑尾炎、腹股沟疝、腹部外伤等。

(苏晓文副主任电话:13580003091)

科室电话:6666029

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