肺神经内分泌肿瘤是起源于肺神经内分泌细胞的肿瘤。
肺神经内分泌肿瘤根据细胞形态等分为神经内分泌癌和类癌,进一步划分如下。
表1 肺神经内分泌肿瘤的分类
神经内分泌癌分为小细胞癌和大细胞神经内分泌癌,类癌分为典型类癌和非典型类癌。
小细胞癌常形成于肺门(肺中央的大支气管周围),大细胞神经内分泌癌常形成于肺野(肺门以外的肺体),类癌常形成于支气管。
小细胞癌和类癌也可发生在肺野。
据说它可能会转移到肝脏、骨骼和大脑。
如果发生在呼吸道附近,可能会引起咳嗽、胸痛、声音嘶哑(声音微弱)、痰中带血等症状。此外,它可能会在转移部位的症状中发现。
在小细胞癌中,癌细胞产生的各种激素可能会导致肌肉减弱、高血压、食欲不振和疲劳等症状。
类癌可引起皮肤发红、肥胖、腹泻和血管扩张等症状。
即使出现肿瘤,也可能不会立即出现症状。
神经内分泌肿瘤的原发部位是胃肠道,多为肺和支气管,约占30%。由神经内分泌细胞发展而来的肿瘤根据其恶性程度分为小细胞癌、大细胞神经内分泌癌、非典型类癌和典型类癌。诊断依据显微镜下肿瘤的形状和细胞内蛋白质的特性。虽然恶性肿瘤和预后通常相关,但应注意个体差异很大。
小细胞肺癌和大细胞神经内分泌癌被视为肺癌的亚型(神经内分泌癌),非典型和典型类癌被视为神经内分泌肿瘤。它通常出现在气道近端,据说会出现气道狭窄和出血等症状,但许多患者在转移部位出现症状。类癌综合征是神经内分泌肿瘤的特征,其发生率略高于肠道,而分泌血清素的肿瘤则较少见。
根据肺癌诊断的分期决定治疗方案。手术是作为局部治疗进行的,但术后抗癌药物的有效性尚未显示。即使是远处转移的患者,如果出现肿瘤引起的症状,也可以进行肿瘤减重手术以缓解症状,但其有效性(是否真的有助于延长生存期)尚不得而知。系统治疗已被证明与依维莫司一样有效,因为其他地方的神经内分泌肿瘤。当疾病迅速进展时,细胞毒性抗癌药物(化疗)通常以与小细胞肺癌相同的方式给药,据报告称效果而人而异。
它是一种罕见的癌症,患者人数少,依维莫司以外的治疗方法尚未得到充分研究,根据患者的情况进行判断和实施。
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