定义：
在海平面、静息状态下。右心导管测量平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg
毛细血管前性肺动脉高压：
包括动脉性肺动脉高压、肺部疾病或低氧所导致的肺动脉高压，慢性血栓性阻塞症，血流动力学特征为肺毛细血管楔压PCWP或左心室舒张末压小于15mmHg。
毛细血管后性肺动脉高压：
包括左心疾病，PCWP或左心室舒张末压＞15mmHg。
mPAP：轻（26-35）中（36-45）重（＞45）
特发性肺动脉高压
不明原因的，病理表现由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成。
临床表现缺乏特异性，尽在剧烈活动时感到不适，呼吸困难常为首发症状，胸痛、头晕、晕厥、咯血，增粗的肺动脉压迫喉返神经可引起声音嘶哑（Ortner综合征）
急性血管反应试验是评价肺血管对短效血管扩张剂的反应性，目的是筛选出对口服钙通道阻滞剂可能有效的患者。用前列环素、腺苷、吸入NO，mPAP下降＞10mmHg，且下降到≤40mmHg，同时心排出量增加或保持不变。
右心导管检查为金标准。
药物治疗包括钙通道阻滞剂、前列环素、NO（选择性扩张肺动脉）、内皮素受体拮抗剂（波生坦）、磷酸二酯酶5抑制剂（西地那非），增加cGMP，激活cGMP酶，钾通道开放，引起血管舒张。
慢性肺源性心脏病
由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变导致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而引起右心室结构或功能改变的疾病。慢性多继发于COPD。
病因：以慢阻肺最为常见，其次为支气管哮喘、支气管扩张、肺结核、间质性肺疾病，严重胸廓或脊椎畸形以及神经肌肉疾病可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损。肺血管疾病（本章讨论低氧性肺动脉高压）
