张阳阳 （黑龙江省双鸭山市双矿医院）
现在解放军总医院内分泌科学习
女性，16岁
主诉：毳毛增多、体重增加2年余
外院PET-CT结果未发现明确远处转移，局部与胰腺界限不清
病例要点：
诊断肾上腺皮质癌的证据？
1）激素分泌及相应的症状体征情况：病例中肾上腺皮质内代谢产物的增加至少影响到了束状带和网状带，即皮质醇的自主分泌以及肾上腺雄激素的自主分泌。
2）影像上的证据：大、不规则、可能有周围侵犯，CT值高
3）术后病理：还没有手术暂且不说，但术后的Weiss评分对肾上腺皮质癌的诊断及预后有重要作用
此病例的预后（术前评估预后）
1）分期（stage）：见图ENS@T分期
I期五年生存率66-82%；II期58-64%；III期24-50%；IV期 0-17%；此患者属于II期，肿瘤较大；
2）此患者病程较长，起病较隐匿，症状缓慢进展，提示预后较好
3）PET-CT提示无远处转移，提示预后较好
4）手术情况（R）：完全切除（R0）、显微镜下的未完整切除R1、大体下未完整切除R2；不同的情况对预后影响较大，预期该患者应能完整切除；PET-CT提示局部与胰腺界限不清需要术中确认
5）以及术后的病理对预后重要（病理分级），Weiss评分很重要，病理中Ki-67对生存的影响如下图：Ki67百分数越高，总体生存期越短
但从患者病程看，Ki67推测应不会太高。
6）肿瘤的分子标记或分子表型对预后有一定的预测作用，见ACC的分子表型
肾上腺皮质癌的治疗？
1）无远处转移或者寡转移的病变首选手术，此病例必选
2）如手术无法完全切除，或伴有多处转移的，可用药物治疗
治疗的选择途径如下图：
药物治疗：姑息性患者，米托坦；另外，根据肿瘤的分子表型(见"其他"中的分子表型图)，有单用或联合用以下药物治疗临床I、II期试验或个案报道：Figitumumab、Sunitinib、Sirolimus、Cixutumumab、Everolimus、Cixutumumab、Linisitinib、Axitinib、Imatinib、Gefitinib、Erlotinib
年轻/幼患者肾上腺皮质癌应注意的问题
1）综合征或者基因缺陷：合并肾上腺皮质癌的综合征或基因缺陷有哪些？
2）骨龄和生长的问题：皮质醇过度分泌对骨龄和（终）身高的影响？
其他
1）ACC可能的分子表型
2）术后糖皮质激素替代的问题，剂量？减药方案？时间？
等待手术和病理结果中........
此病例内分泌科住院期间诊治团队的指导成员包括：
杨国庆教授；窦京涛教授；陆菊明教授......
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