内分泌疾病的皮肤表现
03
脱发
Alopecia
定义
雄激素源性脱发
雄激素源性脱发在男性中表现为头皮长而色深的终毛被短而无色的毳毛逐渐代替；在女性中表现为逐渐进展的弥漫性脱发，但前额发际线无改变。
斑秃
斑秃是生长期毛囊的一种疾病，其特征是呈斑片状或更广泛的脱发，可进展至头皮完全脱发（全秃）。
病因学
雄激素源性脱发（图1）
雄激素可抑制遗传易感个体头皮的毛发生长，增强遗传易感个体毛囊的先天性反应。
雄激素源性脱发患者常有家族史。遗传因素包括CAG三核苷酸重复序列减少、类固醇代谢基因CYP17等位基因突变、导致肾上腺脑白质营养不良的X连锁基因突变等。精神压力或焦虑同样是病因之一，其机制为增加肾上腺素水平和外周血管收缩，减少毛囊的氧与营养供应。
女性患者中，雄激素源性脱发与多囊卵巢综合征（PCOS）、多毛、高雄激素血症有关。
图1 雄激素性脱发
(a)男性，两鬓角发际线后退（上移）
(b)男性，患者头顶毛发稀疏
(c)女性，头顶毛发稀疏
(d)APS2-b年轻男性患者的斑秃
斑秃（表1）
斑秃的病因包括涉及自身免疫性多腺体综合征（APS）的自身免疫源性和遗传因素。在儿童中，全秃与遗传性维生素D抵抗性佝偻病（HVDRR）相关。
表1 与斑秃有关的疾病、代谢紊乱、综合征
APS，自身免疫性多腺体综合征
症状和体征
雄激素源性脱发（图1a-c）
在男性中，发际线逐渐向后退行，进而与头发稀疏的头顶融合，最终进展为秃顶。
在女性中，前额发际线通常得以保持，而头发稀疏的头顶逐渐变秃。同时，女性可能出现多毛，伴有或不伴有月经异常。
斑秃（图1d）
表1列出了斑秃相关的症状和体征。此外，HVDRR患者可出现头皮与全身掉毛、骨痛、肌肉无力、肌张力低下、间歇抽搐、生长发育迟缓、牙齿发育不全。
诊断
雄激素源性脱发
雄激素源性脱发在男性中的诊断应基于Hamilton评分量表（Norwood改良）（图2a），在女性中的诊断应依据Ludwig分级来进行（图2b）。
图2 男性(a)和女性(b)雄激素源性脱发的评估
(a)Hamilton评分量表（Norwood改良）；(b)Ludwig分级
斑秃
斑秃通过以下方式进行诊断，包括临床特征、血清自身抗体检测、器官特异性分泌激素的功能检查、对AIRE和HLA-D两基因突变情况的基因筛查。
影像学检查
以下情况需要进行影像学检查：
分泌雄激素的肿瘤需进行计算机断层显像（CT）或磁共振成像（MRI）予以确诊。
PCOS需通过超声检查予以确诊。
APS中对于器官特异性疾病可采用特定的影像学方法。
对于佝偻病，必要时可进行放射检查。
实验室检查
雄激素源性脱发
男性患者：
通常血清总睾酮（TT）正常，游离睾酮（FT）增高，尿硫酸脱氢表雄酮（DHEAS）增高。
由于患者毛囊对雄激素的反应增加，因此正常雄激素水平即可导致雄激素源性脱发。
女性患者：
生化评估高雄激素血症：TT、FT、DHEAS、雄烯二酮、DHT、延长地塞米松抑制试验对雄激素的抑制作用（96h）
评估PCOS。
斑秃
评估体液自身免疫。包括类固醇细胞自身抗体（SCAb）、甲状旁腺自身抗体、胰岛β细胞自身抗体（AbGAD、AbIA2、AbICA）、甲状腺自身抗体（AbTPO、AbTg）、谷氨酰胺转移酶自身抗体、醇溶蛋白自身抗体、胃壁细胞自身抗体、黑素细胞自身抗体、酪氨酸转移酶自身抗体、乙酰胆碱受体自身抗体。
评估电解质水平。
评估垂体-肾上腺轴功能、垂体-甲状腺轴功能、垂体-性腺轴功能、甲状旁腺功能。HVDRR患者：25-OH维生素D水平正常、24,25-(OH)2维生素D水平下降、1,25-(OH)2维生素D水平增高。
治疗
雄激素源性脱发
对于雄激素源性脱发，有以下治疗方式：
手术：毛囊移植。
绝经后女性的抗雄激素治疗：(a)醋酸环丙孕酮50-100mg/日+雌激素、螺内酯；(b)5α还原酶抑制剂。
绝经前女性的抗雄激素治疗：口服非那雄胺1mg/日+口服避孕药，以避免男胎尿道下裂。
男性的抗雄激素治疗：口服非那雄胺1mg/日。
非激素治疗：局部应用米诺地尔（一种血管扩张剂）。
斑秃
斑秃的治疗方法为应用外源性糖皮质激素,可能对缓解脱发有一定作用，参见Addison病。然而，HVDRR患者即使接受佝偻病治疗，斑秃仍然存在。
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