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少见病32:肺部阴影长期找不到原因,滤泡性细支气管炎,了解一下

小小医生之有趣的医学


云南省一院孙丹雄

前言

       临床上,经常遇到部分患者,肺部阴影,反复住院,就是找不到原因。病人烦躁,医生苦恼。

       其实,有时候,找不到原因,未必就是坏事。因为肿瘤一般不难被确诊,其他各种非感染性炎症,诊断比肿瘤困难很多、很多、很多。


1

       青年男性,体检发现肺部阴影。

       似曾相识的肺部阴影。

       这种肺部阴影,很难搞,没有特色。

       双肺多发结节,气囊。

       症状:没有。

       粉尘接触史:没有。

       查体:无特殊。

       免疫全套:阴性。

       肺功能:正常。

       肿么办?

       外科肺活检:细支气管壁淋巴滤泡形成伴大量浆细胞、淋巴细胞等炎性细胞浸润。

       诊断:特发性滤泡性细支气管炎 。

       治疗:激素+环磷酰胺,反复治疗6月,肺部阴影纹丝不动。

       停药随访7年,无明显临床症状。


2

      中年女性,反复发热2年,咳嗽、喘息3月。

      双肺多发结节、气囊、磨玻璃、网状影,牵拉性支气管扩张,纵隔淋巴结肿大。

      腮腺造影:符合干燥综合征。 

      唇黏膜活检:慢性炎症细胞浸润Ⅱ级。

      支气管镜下肺活检:肺泡间隔轻度增宽,部分区域见多量淋巴细胞浸润。

      外科肺活检:小气道周围淋巴滤泡形成,伴大量慢性炎症细胞浸润、纤维组织增生。

      诊断:干燥综合征伴滤泡性细支气管炎。

      治疗:激素+环磷酰胺。病灶无吸收,激素等逐渐减量。随访4年,复查CT病灶较前增多。

      肿么办?

      继续随访。


3

      滤泡性细支气管炎  

      中年女性,体检发现肺部阴影。

      双肺多发小结节、囊状影、磨玻璃影、实变影、网状影,牵拉性支气管扩张。

      P- ANCA弱阳性。

      支气管镜肺活检:粘膜慢性炎伴多核巨细胞反应和淋巴滤泡形成。

      外科肺活检:细支气管周围淋巴滤泡形成,伴大量淋巴细胞和浆细胞等炎性细胞浸润。

      诊断:特发性滤泡性细支气管炎。

      治疗:激素。无效。停药随访。CT示病灶无变化。


4

滤泡性细支气管炎(follicular bronchiolitis, FB)。

病因:不明。继发性多与自身免疫性疾病(特别是类风湿性关节炎和干燥综合征)、HIV、囊性肺纤维化及支气管哮喘等有关。

非常的少见。

肺功能:无特性。

影像学:如上。

确诊:病理。

治疗:大家都看到了。

预后:一般很好。有可能发展为淋巴细胞性间质性肺炎、淋巴瘤。


5 参考文献


6

       怪病太多!

       幸好一般不严重!

       健康很重要。




               杨柳岸,晓风残月。

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