常记溪亭日暮，沉醉不知归路。
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Takayasu动脉炎，就是大动脉炎！
建议给这个病起10个名字！就像夫妻，也叫：结发、鸳鸯、伉俪、配偶、伴侣、连理、秦晋、百年之好、小两口子......
大动脉炎相关肺动脉高压，即(Takayasu arteritis associated pulmonary hypertension,TA-PH)。
01
Takayasu动脉炎是一种原因不明的肉芽肿性血管炎，临床表现通常非特异，就是没有特点。
大约一半的Takayasu动脉炎患者可累及肺动脉并发展为肺动脉高压
我去！
80%是女性！
可能的机制：
①累及主肺动脉，导致动脉狭窄闭塞，导致第四大类PH（肺动脉高压）；
②自身免疫和炎症促肺动脉内皮和平滑肌细胞增殖，致肺血管重构，引起第一大类PH；
③TA累及主动脉及分支、心脏瓣膜或心肌，导致舒张/收缩性心功能不全，引起第2大类PH。
吴文汇,等.大动脉炎相关肺动脉高压临床特点和预后[J].中华急诊医学杂志,2018.
02 国内最大研究
荆志成等进行的国内多中心队列研究，纳入140例患者，8例失访。
Xin Jiang, Yong-Jian Zhu, Yu-Ping Zhou, et al.Clinical features and survival in Takayasu’s arteritis-associated pulmonary hypertension: a nationwide study[J].Eur Heart J, 2021：ehab599.
Eur Heart J，就是European Heart Journal，影响因子29.9！
03
一般特征：大多数患者(81%)是女性。患者首次出现PH相关症状的平均年龄为36.1岁，确诊为TA-PH时的平均年龄为41.4岁。
Takayasu动脉炎的5~10年后才出现肺动脉高压（PH）的症状。
出现肺动脉高压（PH）的症状后平均2年才被诊断肺动脉高压，延误了2年。
36%的患者出现咯血。
10%的患者出现晕厥。
19%的患者有结核感染史，无活动性结核，结核与更广泛的肺动脉受累和胸部不适有关。
04
血流动力学：以平均肺动脉压(50±16 mmHg)升高和肺血管阻力(10.8±6.4 Wood U)升高为特征。
根据PH分类，85%的患者为毛细血管前肺动脉高压（PH）。
10%的患者同时存在肺动脉楔压升高(>15 mmHg)和肺血管阻力升高(>3 Wood U)。没有观察到孤立的毛细血管后肺动脉高压（PH）。
肺动脉楔压升高的可能原因：①广泛的体动脉狭窄继发高血压导致的左心功能受损；②由于中央肺动脉受累导致的测量误差（可能是主要原因）。
05
炎症标志物：CRP和ESR分别有31%和24%升高，14%同时有CRP和ESR升高。与炎症标志物升高的患者相比，炎症标志物水平正常的患者的平均肺动脉压更高(54±18 PK 46±13 mmHg)。
所以，有些化验，正常的反而危险！
炎症活动多见于动脉炎的早期，晚期逐渐消退并频繁复发。所以，炎症标志物正常的患者可能动脉炎的临床病程更长，可能已经进入中晚期，肺血管重塑更严重。
06
4.药物治疗：91%的患者服用了批准用于PAH的药物，（在这91%的患者中）其中45%接受联合治疗，17%接受三联治疗。
上图的百分比是针对所有患者。
61%接受了皮质类固醇治疗Takayasu动脉炎，21%接受了免疫抑制剂治疗Takayasu动脉炎，其中，19%接受了皮质类固醇和免疫抑制剂的联合治疗。
07 治疗效果
中位数6个月随访，127名接受PAH药物治疗的患者中有92人完成了第一次临床评估。其中，61名患者获得了血流动力学数据。
1.NT-proBNP、平均肺动脉压和肺血管阻力：明显下降。
2.心脏指数：PAH药物治疗与心脏指数增加相关。
3.临床指标：6分钟步行试验和WHO FC没有观察到显著改善。简单地说，我觉得，就是患者的生活质量并没有改善。
治疗思考：
1.TA-PH患者的咯血患病率相对较高(36%)，1例死于大咯血！
在TA-PH患者中，用抗凝剂预防原位血栓形成的情况并不少见！
有风险！
有效益！
抗凝治疗的风险-效益还有待进一步研究！
2.接受PAH药物治疗的患者：
NT-proBNP、平均肺动脉压和肺血管阻力：明显下降。
心脏指数：增加。
6分钟步行试验和WHO FC没有观察到显著改善。
治疗的风险效益比还需要进一步研究。
08 长期生存率
随访5年，6%的患者失访：
1.死亡情况：死亡20例（17例死于右心衰竭，1例死于心源性猝死，1例死于大咯血，1例死于肺部感染）。
2.生存率：1、3、5年生存率分别为94.0%、83.2%和77.2%。
3.炎症标志物：正常和升高的患者之间，没有观察到显著的生存率差异（5年以后不好说）。
全因死亡危险因素：
在多变量Cox回归模型中，与全因死亡风险增加相关的因素是晕厥(调整危险HR 5.38)、NT-ProBNP水平升高(调整HR per 100 pg/mL 1.04)和平均右心房压升高(adjusted HR per 1 mmHg 1.07)。
PH本身是影响长期预后的关键因素，与Takayasu动脉炎相关的因素（如全身动脉受累或炎症标志物）不影响结局。
09 气管镜视频
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