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看病例学超声 | 青年小腿包块,竟是一种皮肤错构瘤?

先看病例:

患者:女,15岁,小腿部不规则隆起性包块,呈片状分布,部分散在分布与皮肤表面形成“皮赘”,据患者自诉已有数年病史,查体见包块表面无色素沉着,触之柔软,无痛。

超声检查如下:

患侧皮下脂肪层较对侧明显增厚

皮肤表皮层连续性未见中断,回声未见异常;皮肤真皮层不规则增厚,回声增强

皮肤真皮层内见部分结节样增厚区,内部回声增强,回声均质

彩色多普勒显示增厚的真皮层内血流信号未见增多

①此病例是什么疾病呢?

②该病有何临床病理特点?临床分型有哪两种呢?超声表现有何特点?

此图之后有答案





    取局部组织活检:真皮层内见成熟的脂肪细胞,符合浅表脂肪瘤样痣。接下来我们就来了解一下什么是“浅表脂肪瘤样痣”。


浅表脂肪瘤样痣


     浅表脂肪瘤样痣(NLCS)是一种罕见的皮肤良性错构瘤,以真皮层内异位的成熟脂肪组织聚集为其特征性表现,1921年Hoffman和Zurhelle两位学者首次报道了此病,此病的发生机制尚不清楚,部分学者认为是在真皮结缔组织退行性变的过程中发生脂肪化生。

     临床上将NLCS分为两种类型:经典型(多发型)和孤立型。

     ①经典型一般出生时即有或在30岁以前发病,表现为柔软,呈与皮肤颜色相近的丘疹或结节,柔软,无触痛,常常融合形成大的斑块,表面或光滑,典型者表面呈“脑回状”,甚至呈疣状。

经典型:呈“脑回状”分布的脂肪瘤样痣(图来源网络)

     ②孤立型:此类型更为少见,表现为单发的丘疹或结节,无明显的好发年龄和好发部位,类似于皮肤软纤维瘤。【浅表超声】皮肤软纤维瘤

孤立型(图来源:韩国天主教大学圣玛丽医院He Sung Kim博士)

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