重症肌无力是一种累及抗神经肌肉接头抗体的自身免疫性疾病。临床特征为活动后骨骼肌病态疲劳，休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻。
病因/发病机制
病因尚不清楚,可能与病毒感染有关。在一些特定的遗传素质个体中,由于病毒惠染后，致患者胸腺“肌样细胞”上的乙酰胆碱受体构型发生变化成为新的抗原,刺激免疫系统产生AchR抗体。
该抗体不仅作用于“肌样细胞”上的AchR,而且作用改变骼肌突触后膜上的AchR产生抗原抗体反应(交又反应,使AchR受到破坏不能产生足够的终板电位而产生肌无力。
临床特征
1.上睑下垂:这是由侧或双侧眼外肌麻痹引起,可能同时伴有斜视、复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但疃孔括约肌不受累,即疃孔调节功能正常;
2.吞咽困难、咀嚼困难:这是由于面部及咽喉肌受累引起,同时还会出现表情淡漠、苦笑面容,连续咀嚼无力、饮水呛咳、吃东西的时候,比较费力的咽卜咀嚼的食物；
3.声音嘶哑:这也是由于面部及咽喉肌受累引起,可同时伴说话带鼻音、发音障碍、讲话时发音不清楚等；
4.抬头困难:当累及胸锁乳突肌和斜方肌时表现为颈软、抬头困难、转头及耸肩无力等；
5.手臂、双腿无力:四肢肌肉受累以近端无力为重,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,但是医生检查时会发现键反射通常不受影响,感觉正常；
6.呼吸因难:呼吸肌受累往往会导致不良后果,一旦出现呼吸国难的感觉应该尽快就医；
7.晨轻暮重:这是该病症状的一个特点.即每日波动性,肌无力于下午或傍晚劳累后加重,层起或休息后减轻；
有些患者的呼吸肌受影响时,在短期内会出现全身肌肉收缩无力,甚至发生肌无力危象,肌无力危象是指患者在某种诱因作用下突然发生严重呼吸困难,患者无法正常呼吸的危险现象。
因此，一旦发生,患者需要迅速到急诊科就诊，心肌偶可伴发受累,可引起实然死亡,诱发因素包括呼吸道感染.手术(包括陶腺切除术)、精神紧张、全身疾病等。
诊断
不同患者之间的临床表现各异,但包括下列情况:
波动性肌肉无力；复视和(或)上脸下垂；吞咽困难和(或)构音障碍；腿部无力/行走困难呼吸短促或呼吸衰竭
体格检查
肌肉无力程度可变,近端肌肉受累比远端更严重,上肢受累比下肢更严重
波动性的眼外运动不对称，上睑下垂，鼻音；颈伸肌无力
体格检查可能正常
辅助检查
乙酰胆碱受体抗体；胸腺瘤患者存在横纹肌抗体；MuSK抗体
神经传导检查显示绝对值正常,但2~3Hz的重复性刺激时可观察到超过10%的减少
针刺肌电图显示无力肌肉的运动单位持续时间和幅度正常,但电位各异单纤维肌电图显示颤动增加和神经肌肉阻滞
肌肉注射抗胆碱酯酶新斯的明可迅速改善肌肉无力。
体格检查时患者必须有客观的可测量的异常,以衡量改善情况。其他神经肌肉疾病也可观察到试验阳性结果
抗核抗体；类风湿因子；促甲状腺激素
胸部计算机断层成像（CT）扫描，评估胸腺瘤或胸腺肿大
眼肌无力患者进行头部和眼眶磁共振成像（MRI）,以评估其他潜在的因素
治疗
一般临床处理
抗胆碱酯酶
免疫抑制药:皮质类固醇、硫唑嘌呤、环孢素等
血浆置换(突发加重患者的常用治疗)
静脉注射免疫球蛋白(突发加重患者的常用治疗)
支持性治疗
重症患者在重症监护病房进行密切监测；双相气道正压；气管插管；鼻饲管
外科处理
胸腺瘤患者进行胸腺切除术,也可以考虑在无胸腺瘤的患者神经肌肉进行胸腺切除术
治疗并发症
机会致病菌感染
恶性淋巴增生的风险
使用皮质类固醇的患者:骨质疏松症、体重增加、高血糖、白内障和消化性溃疡
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