寻常性鱼鳞病

掌跖角化、鳞屑、指甲变脆、头发干燥稀疏

    寻常性鱼鳞病为以皮肤干燥、伴有钱鳞状鳞屑为特征的遗传性角化障碍性疾病。

（一）症状

常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病患者出生时症状往往不显著，生后数月，手背及四肢伸侧出现皮损。渐渐波及躯干、四肢屈侧，头皮可有轻度鳞屑，腋下及臀裂常不波及。皮损为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，紧贴在皮肤上，边缘呈游离状，有时鳞屑间显白色沟纹呈网状。分布常对称，下肢的鳞屑较躯干的鳞屑粗糙。头发可干燥、稀疏，指甲变脆，手背常有毛囊性角质损害，掌跖可见角化过度。病程很不一致，成年后每当皮脂腺和汗腺活跃时，症状减轻或消失。

性联遗传性寻常性鱼鳞病患者在出生时或生后不久即病。颈部鳞屑大而显著，头皮则有小鳞屑，面及耳部常可波及，个别病例或严重者可波及肘窝，腘窝及腋下，不侵犯掌跖。整个儿童期病变加剧，甚至成年后并不减轻。发病有性别差异，女性为病理性基因携带者，故发病极少。在女孩及青年妇女中可在臂及小腿部出现鳞屑。

（二）体征：触摸患处有干燥粗糙感。

（三）实验室检查

常染色体显性遗传寻常鱼鳞病患者皮损的组织病理检查中，可见中等角化过度，偶见角化不全，颗粒层变薄或缺如，角化过度常伸入毛囊形成大的角质性毛囊栓塞，真皮正常或血管周围有散在性淋巴浸润。

性联遗传性寻常性鱼鳞病患者皮损组织病理可见角化过度，颗粒层正常或稍增厚，棘细胞层轻度增生，表皮可稍增厚，真皮改变不多。

（四）并发症：部分常染色体显性遗传寻常型鱼鳞病患者并发异位性皮炎、枯草热、湿疹、哮喘等疾病。

 （五）辨病要点

 根据常在儿童时期发病家族中有类似患者以及典型的皮损特征，如皮肤干燥粗糙，淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，周边游离，躯干四肢分布，冬重夏轻等不难诊断。须注意与其它类型的鱼鳞病相鉴别。

治疗原则：尚无满意的治疗方法。临床多采用对症治疗，在皮损部位外搽10%尿素软膏，40-60%丙烯乙二醇水溶液等。