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系统性血管炎的诊断与治疗

1月30日晚,北京大学人民医院风湿免疫科陈适医生和大家分享了患者教育系统性血管炎的诊断与治疗》

01

系统性血管炎的定义

系统性血管炎是以血管炎症与破坏为主要病理改变的一组自身免疫性疾病,可分为大血管炎、中血管炎、小血管炎。其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同,一般有头痛、发热、关节疼痛、咯血等表现。

血管炎可以是一个单发的疾病,也可以是某一疾病的临床表现之一,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、肿瘤、感染。其本身可以是系统性的,引起多系统脏器的功能障碍,也可以是局限于某一器官的。鉴于血管炎的复杂性和多样性,可称之为血管炎综合征

治疗系统性血管炎的药物有糖皮质激素细胞毒药物,治疗后易复发,彻底治愈的可能性较小。

02

流行病学

因多种类型的血管炎不常见、诊断及鉴别诊断难度大,以及分类的不确定性,此病的流行病学资料尚不十分清楚。除大动脉炎和巨细胞性动脉炎以女性多见外,其他疾病男性略多于女性,或无明显性别差异。发病存在明显的地理差异,例如贝赫切特综合征在北美罕见(发病率仅为1/30万),而其在古“丝绸之路”周边国家的发病率通常是北美的数百倍;大动脉炎在美国罕见(3/1000000),但其在印度发病率为(200~300)/百万,是肾动脉狭窄的最常见原因。

03

诱发因素

  • 感染因素

    如乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等。

  • 理化因素

    如某些化学物质、药物、致敏原、烟草等,这些致病抗原或有毒物质或其代谢产物可直接损害血管内皮细胞引发系统性血管炎性改变或介导免疫异常反应,如感染性血管炎时,病原体在血管壁内大量增殖,在启动免疫反应之前或同时即可引致炎性细胞聚集和系统性血管炎反应。

04

维持治疗的持续时间

  • BSR/BHPR和EULAR推荐成功缓解诱导后至少24个月的免疫抑制治疗,CanVasc推荐至少18个月的维持治疗。

  • 患有PR3 ANCA疾病的患者更容易复发,并且通常建议更长时间的维持治疗(EULAR,36个月;BSR/BHPR,长达5年)。

  • BSR/BHPR是唯一的指南,为维持治疗的RTX持续时间提供指导:2至4个月至6个月(建议B)。

  • CanVasc讨论了甲氧苄啶/磺胺甲基异恶唑(TMP/SMX)作为免疫抑制剂的佐剂或在GPA患者停止免疫抑制治疗后的应用。

05

疾病智能管理优于良药

疾病管理尤为重要,智能疾病管理系统(SSDM)可以帮助患者建立起移动电子病历,对自己的病情了如指掌,促进持续达标,拥有更好的生活质量,实现社会价值,参与在线患者教育,学习疾病知识,精准的线上咨询及延续用药,节约资源,缓解看病难、看病贵,得到赋能(Empower patient),学会疾病自我管理,实现角色转换,成为医生的助手、疾病的主人。

陈适医生

北京大学人民医院风湿免疫科教授,主任医师,研究生导师。

毕业于北京医科大学医学系,主要研究方向为结缔组织病特别是红斑狼疮发病及治疗的研究。对红斑狼疮发病机制及免疫治疗的国内外研究现状有较深入的了解,特别是狼疮合并妊娠有较多治疗经验。

参与编写多本风湿病专著。在国内外期刊发表专论《系统性红斑狼疮患者妊娠问题值得关注》,及《抗Hu抗体在诊断系统性红斑狼疮中枢神经系统病变中的意义》《抗中性粒细胞胞浆抗体阳性患者疾病谱分析》《系统性红斑狼疮患者的妊娠结局:41例患者情况分析》《大剂量胸腺素对类风湿关节炎临床症状及免疫指标的影响》《抗膜DNA自身抗体快速检测系统性红斑狼疮》等论文多篇。

兼职国家医师资格考试临床类别试题开发专家委员会委员,北京市医疗事故鉴定医疗卫生专家,中国新药杂志审稿人,风湿病与关节炎杂志审稿人。


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