儿童性早熟
1.性早熟定义：传统定义为：女孩在8岁，男孩在9岁前呈现性发育征象，即为性早熟（sexual precocity）。多数人认为：①8岁前乳房发育②10岁前有月经③9岁前有腋毛④阴蒂或阴茎肥大超过正常⑤第二性征过早出现。有上述任何一条者均认为有性早熟。但由于性发育早晚本身有很大差别，又受遗传、营养、疾病、经济、气候、个体差异等因素的影响，因此性早熟的年龄很难界定。
2.性早熟的分类：根据性早熟的表现可分为真性性早熟，假性性早熟及不完全性早熟。真性性早熟是指患儿有第二性征，又有排卵或排精。假性性早熟是指只有第二性征而无排卵或排精，又分为同性性早熟和异性性早熟。不完全性早熟是指只有乳房或阴毛过早发育而无其他性早熟现象。
3.下丘脑—垂体—性腺轴的功能：下丘脑以脉冲形式分泌促性腺素释放激素（GnRH），刺激垂体前叶分泌促性腺激素（Gn），促黄体激素（LH）和促卵泡生成素（FSH），促使卵巢和睾丸的发育并分泌雌二醇和睾丸酮。青春期前小儿下丘脑分泌的GnRH量甚少，因此其垂体—性腺轴功能处于甚低水平；待至10岁左右，GnRH 的分泌脉冲和分泌峰值在睡眠时升高，LH，FSH脉冲分泌峰值也随之开始在夜间增高，且扩展至24小时，使性腺进一步发育，性激素水平亦相应升高，导致性器官发育和性征出现。
4.病因：
⑴真性性早熟：①脑病变，如松果体瘤，下丘脑错构瘤，神经胶质瘤，神经节细胞瘤，星形细胞瘤，畸胎瘤等。②多发性骨营养不良症（McCune-Albright综合征）③并发于未经治疗的原发性甲低④能释放促性腺激素的肿瘤（肝细胞瘤、畸胎瘤、绒毛膜上皮癌）⑤长期使用促性腺激素⑧特发性（体质性，功能性），包括散发与家族性。
⑵假性性早熟：
①女性同性化：卵巢肿瘤（颗粒细胞瘤，畸胎瘤，自身功能性卵巢肿瘤）
肾上腺皮质肿瘤
使用雌激素药物
②女性异性化：先天性肾上腺皮质增生/肾上腺皮质肿瘤（睾丸酮分泌性肿瘤）/畸胎瘤/使用雄激素
③男性同性化：先天性肾上腺皮质增生/肾上腺皮质肿瘤/畸胎瘤/使用雄激素
④男性异性化：肾上腺皮质肿瘤/使用雌激素
⑶不完全性早熟：单纯阴毛早长，单纯乳房发育
5．临床表现
1．真性性早熟：不规则阴道出血，乳房发育，雌激素水平升高，骨龄提早2年以上， 身高与体重均高于同龄儿，但最终身高反低于同龄人。
2．假性性早熟：外源性雌激素尤以用已烯雌酚的患者，乳晕着色深，甚至近于黑色。
内源性可发现有卵巢肿瘤。
McCune-Albright：外周性性早熟，骨多发性囊性纤维性发育不良，皮肤咖啡斑；常可 伴其他内分泌疾病。
3.单纯乳房发育：无阴道出血，雌激素水平不高，骨龄与年龄相符，生殖器不发育
6．诊断方法：
1）血清性激素水平的测定：血清卵泡刺激素（FSH），黄体生成素（LH）真性性早熟升高，而假性性早熟时是降低的，部分性性早熟仅轻度升高。也可检测雌二醇和睾酮等。
2）骨龄：以左手正位片为标准，按TW2法测骨龄。真性性早熟骨龄可提前。
3）超声：观察女孩的子宫容积，内膜线可辨度，卵巢容积和卵泡发育数目及直径；大小；男孩睾丸的形态大小来判断性器官的发育情况，上述指标三类性早熟都有所增加，但部分性改变不明显。
4）LHRH兴奋试验及血清LH分泌脉冲测定：按100g/m2静脉注射LHRH，注射前及注射后15分，30分，60分，90分时分别采血测定血清FSH及LH含量。
结果：真性者15~30分时FSH和LH水平成倍升高，假性者无升高，单纯乳房发育仅稍升高。
5）骨矿密度和骨密度：采用单光子吸收骨矿分析仪，测定桡骨中下三分之一交界处的骨密度及骨矿含量，再换算成骨密度。真性者两者都升高。
6）头颅MRI：可发现原发病灶。
7．治疗：
1．一般治疗：对家属和患儿做好思想教育工作，不要过于紧张。对女性性早熟者做好经期卫生教育，预防泌尿系感染。
2．对继发性性早熟要针对原发病进行治疗。
3．对药物引起或青春期前后男子乳房发育可用克罗酚。
4．女性性早熟：需抑制下丘脑-垂体-卵巢轴功能。有两大类药物：孕激素和GnRH激动剂
1）孕激素：通过负反溃抑制促性腺激素，抑制合成性激素。
如 孕酮衍生物：安宫黄体酮，甲地孕酮，氯地孕酮
睾酮衍生物：炔诺酮
抗雄激素：环丙孕酮
2）GnRH激动剂：使用初期激发促性腺激素的释放，连续使用，产生降调节而使促性腺激素下降，性激素合成减少，卵泡停止发育而停经。
5．GnRHa（促性腺激素释放激素拟似剂）：用于治疗真性性早熟效果好。
GnRHa与垂体GnRH-R结合后有一短暂的刺激释放介段，之后由于持续非脉冲性药物作用，造成细胞表面受体位点的显著下降，使垂体对内源性GnRH的失效，Gn分泌下降，从而使性激素水平下降。