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系统性红斑狼疮（SLE）
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自身免疫病、多系统受累、抗核抗体
女性占90%，20~40岁育龄妇女
01
病因
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遗传因素
环境因素：紫外线
雌激素：女性明显多于男性
02
发病机制
抗DNA抗体
肾损伤
抗血小板抗体
Plt↓
抗红细胞抗体
溶贫
抗核糖体抗体
神经精神狼疮
抗磷脂抗体
抗磷脂综合征
（Plt↓、动/静脉血栓形成、习惯性流产）
抗SSA抗体
进入胎儿心脏，导致心脏传导阻滞
03
临床表现
发热
长期低、中热
关节痛
指、腕、膝关节
对称性多关节肿痛
多无关节破坏
浆膜炎
渗出性
皮肤损害
表皮、真皮交界处免疫复合物沉积所致
蝶形红斑、盘状红斑
肾脏病变
肾损害达100%，SLE主要死因之一
呼吸系统
35%为胸腔积液，少数为间质性肺炎、弥漫性肺泡出血
心血管系统
心包炎
疣状心内膜炎
（Libman-Sack心内膜炎）
神经系统
神经精神狼疮（狼疮脑病）
血液系统
三系↓
10%为Coombs试验+的溶贫
消化系统
食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻
抗磷脂综合征
（APS）
Plt↓
动/静脉血栓形成
习惯性流产
干燥综合征
（SS）
——
眼部表现
15%病人有眼底病变
04
真题链接
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2013N76A 与系统性红斑狼疮的发病无关的原因是
A.遗传 B.紫外线照射
C.化学试剂 D.雄激素
【答案解析】
系统性红斑狼疮（SLE）病因至今尚未肯定，大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。在遗传因素（A错）、环境因素（如紫外线、药物、化学试剂、微生物病原体等）（BC错）、雌激素水平（而非雄激素）（D对）等各种因素相互作用下，引起急慢性炎症及组织坏死（如狼疮肾炎），从而导致机体的多系统损害。
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2018N91A 女性，25岁。1周来无明显诱因发热、双膝关节疼痛伴皮肤出血点，自测体温最高38.8℃，无寒战。既往体健。查体： T 38.1℃，四肢皮肤可见出血点，口腔颊黏膜见两处溃疡，心、肺、腹检查未见明显异常。化验血Hb 102g/L， WBC 5.2x109/L， PlIt 24x109/L， 网织红细胞4.9%，尿蛋白(++) 。
①该患者最可能的诊断是
A.再生障碍性贫血
B.贝赫切特(Behcet) 病
C. 系统性红斑狼疮
D.急性肾小球肾炎
②为明确诊断，查体中还应特别注意检查的是
A.颜面部水肿 B.盘状红斑
C.结节性红斑 D.牙龈渗血
【答案解析】
①患者青年女性（系统性红斑狼疮好发于育龄女性），1周前无明显诱因出现发热，双膝关节疼痛伴皮肤出血点，无寒战，既往体健。查体：T38.1℃（正常腋温36.0～37.0℃），四肢皮肤可见出血点，口腔颊黏膜可见两个溃疡（非狼疮特异性皮损），心肺腹检查无明显异常（患者病变累及多个系统，综合考虑为风湿免疫系统疾病）。化验血：Hb102g/L（女性正常值>110g/L），WBC5.2×10⁹/L（正常值4～10×10⁹/L），plt24×10⁹/L（正常值100～300×10⁹/L），网织红细胞4.9%（正常值0.5%～2.0%），尿蛋白（++）（正常尿蛋白阴性），根据美国风湿病学会（ACR）1997年修订的SLE分类标准（符合4项或4项以上者，支持诊断为SLE），在11项诊断标准中，该患者符合口腔溃疡、关节炎、肾脏病变、血液学疾病4项诊断要点，结合患者临床表现及实验室检查，考虑诊断为系统性红斑狼疮（C对）。
②该患者考虑诊断为系统性红斑狼疮，要明确诊断，查体还需注意盘状红斑（B对），SLE典型皮肤与黏膜表现为面部蝶形红斑及盘状红斑（B对）。SLE可出现颜面水肿（A错），但颜面水肿可见于诸多疾病，为非特异性表现。结节状红斑（C错）是贝赫切特病的典型表现。牙龈渗血（D错）主要见于血液系统出血性或三系减少疾病，如再生障碍性贫血。
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