促结缔组织增生性纤维母细胞瘤

临床特点

1. 促结缔组织增生性纤维母细胞瘤主要发生在成年人，平均年龄50岁左右，男性多见，女性患者仅占25%。

2. 根据肿瘤的生物学行为，2002 年WHO 软组织肿瘤分类将其归类为来源于纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，良性。

3. 临床表现为局部缓慢生长的无痛性肿块，以上臂、肩部和前臂最多见，其次可见于头颈部、下肢、足踝及腹壁。多为较大的孤立性病变，半数以上发生在皮下，部分可位于肌肉间或肌肉内。

病理特征

1. 肉眼观察：切面呈白色或灰白色，质地坚韧。大体上境界多清楚，无包膜或部分被覆1 层纤维性假包膜。

2. 镜下无包膜， 可浸润皮下脂肪组织或骨骼肌。在致密的纤维黏液样或玻璃样胶原基质中，散在分布少量的中等或较大的成纤维细胞，呈梭形或星状，多呈交叉的条束状或不规则状排列，细胞之间为大量致密的嗜伊红染色胶原纤维或呈纤维黏液样。肿瘤主要由稀疏的梭形或星形成纤维细胞和大量致密的胶原纤维组成。

3. 免疫组织化学标记显示梭形的瘤细胞表达波形蛋白, 部分可表达α-SMA ，MSA 和结蛋白。

4. Ø免疫组化在许多软组织肿瘤的诊断中有重要作用，但在富于胶原的软组织肿瘤的诊断上作用极小，因为组织学上需与本病鉴别的肿瘤都富于胶原，Vimenin均阳性，无实际指导意义。