在良恶性骨肿瘤及瘤样病变的临床诊治要点（上）的文章中，我们对常见原发骨肿瘤的临床与影像学特点按良性，依发病率为序进行介绍，本文针对常见恶性骨肿瘤的介绍如下。
常见恶性骨肿瘤
（一）成骨肉瘤
传统型骨肉瘤（osteosarcoma）是原发于骨髓的高度恶性肿瘤，其病理学特点是肿瘤细胞产生骨样基质，即使是数量很少。按细胞形态又分为：成骨性骨肉瘤、成软骨性骨肉瘤、成纤维性骨肉瘤、皮质内骨肉瘤。
传统性骨肉瘤最常见，发病率为4～5人/100万人，最好发于10～20岁，约60%的患者<25岁，30%>40岁，男∶女3∶2（<20岁）。好发于长骨干骺端和骨端，尤以股骨下端、胫骨上端、肱骨上端与腓骨上端为最多。病史几周或几个月，疼痛明显逐渐加重。局部肿胀，晚期肿胀明显，血运丰富、皮温增高发红、水肿、静脉曲张，区域淋巴结反应性肿大，血中碱性磷酸酶可以增高。
X线片显示病变成骨性、溶骨性或二者的混合型破坏，界限不清，一侧皮质破坏明显，肿瘤进入软组织形成软组织阴影和Codman三角、日照样骨膜反应。活检以针吸为好，也可切开活检。诊断明确后开始进行新辅助化疗。
根据临床、X线检查进行术前评估与选择适宜手术。通过外科和化疗的综合治疗，生存率可达60%～80%，>80%的病例，可保肢治疗。单纯外科治疗，生存率有限，对于晚期患者，不能进行化疗者，截肢术是解除病痛和延长生存期的最好治疗方法。
骨肉瘤亚型按部位前4个为中心型骨肉瘤，后3个为皮质旁骨肉瘤。
1. 毛细血管扩张型骨肉瘤
恶性成骨性肿瘤，病变内被血液填充，有分隔的大空腔。罕见，占骨肉瘤的4%，好发年龄10～20岁；好发部位：长骨干骺端、股骨远端、胫骨近端、肱骨上端、股骨上端。容易骨折约占1/4，1/3的患者AKP增高。
X线：干骺端大范围的溶骨性改变，无反应骨，皮质膨胀。可见Codman三角，葱皮样骨膜反应。对化疗非常敏感，预后同典型骨肉瘤。
2. 小细胞型骨肉瘤
罕见，占全部骨肉瘤的1.5%，好发于10～20岁。好发部位：长骨干骺端，偶见多发病变。疼痛和肿胀为主要症状。
X线表现皮质骨侵袭性溶骨和成骨性破坏，在髓内和软组织中可见矿化为特异表现。预后比经典骨肉瘤差。
3. 低度恶性中心性骨肉瘤
罕见，占全部骨肉瘤的1%～2%，好发于10～30岁。好发于：长骨骨端、股骨下端和胫骨上端。发病缓慢，疼痛和肿胀可持续几个月甚至几年。
X线表现多种多样，干骺端偏干的病变，界限较清晰，骨小梁硬化密度不均，高密度的矿化区可见云雾状和绒毛状的矿化。皮质破坏时有或无软组织肿胀。治疗应进行彻底的切除肿瘤和功能重建，否则将有很高的复发率，复发灶可恶变和发生转移，危及生命。
4. 继发性骨肉瘤
主要是继发于Paget病和放射线照射后。
（1）Paget骨肉瘤：Paget病中0.7%～0.95%发生恶变，多数为骨肉瘤。约占骨肉瘤的20%。疼痛，肿胀，病理骨折，AKP升高为主要表现，多数发生在长骨，溶骨性破坏，预后差，5年生存率11%。
（2）放射后骨肉瘤：被放射治疗后的正常骨，良性肿瘤，非成骨恶性肿瘤所发生的骨肉瘤，其特点在照射野内，放射剂量>55Gy，潜伏期长（最短2年，平均11年）。疼痛与肿胀为主要表现，影像学为受累骨高密度硬化或溶骨性破坏和软组织包块，约50%的患者伴有放射性骨炎。5年生存率，在肢体68.2%，中轴骨27.3%。
5. 骨旁骨肉瘤
发生于骨表面的低度恶性骨肉瘤，少见，占骨肉瘤4%，青年（20～30岁）发病，多发于股骨远端，疼痛肿胀，屈膝受限，为主要表现。平片为与皮质骨相连高密度广基底包块环绕骨，肿瘤与基底骨之间有放射线透亮区。预后较好，5年生存率91%。不彻底切除容易复发，复发者恶性度增高，预后同典型骨肉瘤。
6. 骨膜骨肉瘤
来源于骨表面，中度恶性，为软骨性骨肉瘤。发病率占骨肉瘤不足2%，占骨旁骨肉瘤的1/3，多发生在10～30岁和股骨骨干或干骺端，无痛性包块和肢体肿胀、疼痛为主要临床表现，病史长达6个月以上。肿痛位于骨表面，边界清晰，质不均，基底密度高且有垂直骨针和Codman三角。预后稍好，边缘切除极易复发，转移率15%。
7. 高度恶性表面骨肉瘤
发病率占骨肉瘤不足1%。好发年龄10～20岁，好发于股骨、肱骨、胫骨。局部疼痛和包块为主要症状，骨表面部分矿化，皮质受侵，肿瘤包块侵犯软组织，界限清晰。预后同传统骨肉瘤，决定于对化疗的反应。
（二）软骨肉瘤
原发性软骨肉瘤（chondrosarcoma）起源于以前正常的骨骼。比较常见，占恶性骨肿瘤的20%，仅次于骨髓瘤、骨肉瘤，居第三位。占所有软骨肉瘤的90%。好发于成人和老年人，50～80岁为发病高峰，男>女。好发部位包括骨盆、股骨上端、肱骨上端、股骨远端和肋骨。前三位占3/4，手足脊椎极少受累。疼痛与肿胀为主要症状，病程缓慢。边缘型以硬性肿块为主，疼痛轻微。
X线片显示中心型为长骨干骺端偏干，广泛溶骨，边界不清，皮质变厚，轻度肿胀或穿过皮质形成软组织阴影，溶骨区有致密影和点状、环状、片状钙化。边缘型皮质破坏，边界不清，外围有软组织肿块和钙化。
治疗以手术为主，完整的广泛切除肿瘤效果较好。骨盆和下肢肿瘤切除后可行保肢术。肿瘤巨大，不能保肢者可行截肢术。肩胛骨与肱骨上端肿瘤可行局部切除与重建术。不宜放疗，化疗效果不肯定。5年治愈率53%～89%。预后与病理分级有关。
近年来有许多新的分型出现，简介如下：
1. 骨膜软骨肉瘤
发生在骨表面的恶性透明软骨肿瘤。极罕见。好发于长骨干骺端（股骨远端）。疼痛，有或无肿胀为主要症状。侵犯部位贴附于骨皮质，侵犯皮质，边界不清，瘤体较大>5cm，放射性透光，有钙化。
2. 继发性软骨瘤
继发于骨软骨瘤、内生软骨瘤的软骨肉瘤。单发骨软骨瘤恶变率为2%，骨软骨瘤病为5%～25%，Ollier病和Maffucci综合征25%～30%。好发于骨盆、肩胛骨。患者病情突然变化，疼痛出现，肿块变大。X线片骨软骨瘤有不规则钙化，软骨帽增厚。软骨瘤出现骨破坏，向软组织侵犯。骨软骨瘤恶变预后好，软骨瘤恶变预后同传统软骨肉瘤。
3. 去分化软骨肉瘤
特殊类型软骨肉瘤：病例可见分化良好的低度恶性软骨肉瘤和高度恶性非软骨肉瘤，两种成分同时存在，组织学上界限分明。占全部软骨肉瘤的10%，好发年龄为50～60岁。骨盆、股骨、肱骨好发。疼痛、肿胀、病理骨折为临床症状。X线表现受累骨溶骨破坏，边界不清，向骨外蔓延。预后不良，死亡率高，2年内发生转移。
4. 间充质软骨肉瘤
罕见恶性肿瘤，有未分化的小圆细胞和分化良好的透明软骨岛组成的双形性表现为特征。占所有软骨肉瘤的3%～10%，发病高峰年龄10～40岁，常发生在颅面骨、肋骨、髂骨、脊柱，1/5～1/3为骨外软骨肉瘤。疼痛持续时间常超过1年。
X线为溶骨、虫蚀状破坏、界限不清等。有的边界清楚，有硬化边缘，骨膨胀并向外蔓延。预后为高恶肿瘤，局部复发倾向较强。
5. 透明细胞软骨肉瘤
罕见，低恶软骨肉瘤，好发于长骨骨骺，组织学上以肥大透明细胞和透明软骨为特点。占软骨肉瘤2%，高发年龄25～50岁，多数骨都能被侵犯，2/3在股骨头和肱骨头。
疼痛病史长，55%超过1年，偶有AKP升高。X线表现长骨骺端溶骨病变，边界清楚，偶有硬化缘，有的病灶内有点状致密影，完整切除可治愈，边缘切除和刮除极易复发，偶见转移，死亡率10%～15%。
（三）纤维肉瘤
纤维肉瘤（fibrosarcoma）比较少见，占恶性骨肿瘤的5%。发病年龄10～70岁，青壮年居多，好发于长管状骨干骺端，尤以股骨下段为多，也可发生在扁平骨，分中心型和边缘型。继发者为良性骨肿瘤恶变，或放疗后恶变。临床症状为局部疼痛和肿块。
X线片显示长骨干骺端偏干溶骨性虫蚀样破坏，边界不清，发展快者皮质变薄无膨胀。溶骨区边缘反应骨增生，有软组织肿块阴影，无骨膜反应。治疗以手术为主，化疗与放疗效果不肯定。
对高度恶性肿瘤可行截肢或保肢术；对低度恶性肿瘤可行广泛性截除和功能重建术，组织学分级是主要的预后因素，有人报道低度恶性者10年存活率为83%，高度恶性者10年存活率34%。
（四）恶性纤维组织细胞瘤
恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma, MFH）在2013版WHO分类中被划归为未分化多形性肉瘤，少见，占恶性骨肿瘤的2%～3%。中老年人居多。好发于下肢长管状骨的干骺端与骨盆。局部疼痛和明显肿块为临床主要症状。
X线片显示广泛的溶骨性破坏，虫蚀样，可有皮质缺损和软组织肿块阴影。广泛性局部切除并行功能重建是主要治疗方法，破坏严重者行截肢术。化疗有效，方案同骨肉瘤。
术前大剂量化疗对全身的亚临床转移灶有重要治疗作用。术后根据标本坏死情况制订术后化疗方案。放疗对残留肿瘤组织和外科难以切除部位的肿瘤是有效的。5年生存率为33%～51%。
（五）骨巨细胞瘤恶变
是指原发恶性骨巨细胞瘤或继发于原有骨巨细胞瘤部位发生的高度恶性肉瘤，骨巨细胞瘤病恶变多数是继发的，原发者只占1%，男>女，年龄>10岁。
恶性骨巨细胞瘤（giant cell sarcoma）治疗上应行广泛性切除和功能重建术或截肢术。
（六）尤文肉瘤/原始神经外胚瘤
包含尤文肉瘤（ES）和原始神经外胚瘤（PNET），它们同是小圆细胞肉瘤，都来源于不同分化阶段的神经外胚层，但在光镜、免疫组织化学和电镜下，原始神经外胚瘤有而尤文肉瘤缺乏神经外胚层分化的证据。尤文肉瘤/PNET，占恶性骨肿瘤的6%～8%，10～20岁为高峰年龄。好发于长骨干或干骺端，骨盆、肋骨多见，临床症状明显，局部肿胀疼痛，皮肤发红，皮温升高，可以有高热、白细胞升高、血沉快、贫血，与急性血源性化脓性骨髓炎不易区别。
X线片显示肿瘤在干骺端的偏心位和骨干的中心位呈溶骨性虫蚀样破坏，范围广泛。骨膜反应呈放射状或葱皮样，有软组织肿块阴影。可有病理骨折。本病对化疗敏感，进行全身化疗可预防局部复发与转移。肿瘤对放疗极敏感，总量为5000cGy，放疗后复发率为15%～20%，但有纤维化关节挛缩的并发症。外科治疗以肿瘤广泛截除与关节功能重建或截肢为主。国外报道生存率为41%～75%。
（七）骨原发恶性淋巴瘤
骨原发恶性淋巴瘤（primary malignant lymphoma ofbone）由恶性淋巴细胞组成并在骨骼内形成膨胀性病灶的肿瘤，又称网织细胞肉瘤，骨原发性非霍奇金淋巴瘤，霍奇金淋巴瘤。比较少见，占恶性骨肿瘤的3%，多数患者为中老年，好发于股骨、脊椎，骨盆也不少见。疼痛、肿块为主要症状，约20%有病理骨折。
X线片显示长骨骨干、干骺端偏干广泛性溶骨呈筛孔状、融冰样。皮质无膨胀，被侵蚀穿破向外有软组织肿块阴影，可有病理骨折。放疗可控制肿瘤，如病变为原发无转移，放疗是首选治疗方法，放疗后要随诊。如出现全身受侵应进行化疗。外科治疗用于病理骨折。5年存活率40%～50%，但5年后仍可复发与转移。
（八）脊索瘤
脊索瘤（chordoma）较少见，占所有恶性骨肿瘤的4%。40～60岁多发。好发于骶骨、蝶骨和上颈椎。骶骨最多。肿瘤生长缓慢，疼痛、肿块为主要症状。骶骨受累常有慢性腰腿疼，大小便机械梗阻和肛门指诊触及肿物。蝶骨与颈椎受累则有疼痛和神经压迫症状。
X线片显示骶骨中心位溶骨性破坏，溶骨区内残存模糊骨阴影。肿瘤膨胀变大，有软组织肿块阴影。手术切除肿瘤是主要治疗方法，不保留骶神经，患者可获痊愈。复发率为20%～30%。低度恶性、肺转移率低于10%，偶见淋巴结转移。
（九）骨髓瘤
骨髓瘤（myeloma）多见，约占恶性骨肿瘤的半数，大部分患者内科就诊，骨科就诊者也不少。40～70岁最多发，多发病变经常累及脊柱、肋骨、颅骨、髂骨和股骨。骨科症状主要表现有明显的疼痛，骨与软组织包块，脊髓和马尾神经受压。化验室检查浆细胞增高，球蛋白增高，A/G倒置，尿中Bence-Jones蛋白阳性，骨髓穿刺可见浆细胞，血和尿的蛋白电泳发现异常球蛋白。
X线片表现：溶骨性破坏，颅骨为数毫米至数厘米直径大小的穿凿样破坏。骨盆广泛的骨质疏松和斑点状破坏，肋骨膨胀为囊状，脊柱骨质萎缩、破坏，有的椎体呈楔形，长骨溶骨破坏合并病理骨折。多发者内科化疗，单发者以放疗为主，仅病理骨折、单发灶和脊柱病变有神经压迫症状时需外科治疗。
单发骨髓瘤的诊断应取慎重态度。它必须具备：①病理检查已证实；②反复检查其他各骨未发现病变；③骨髓穿刺阴性；④化验检查Bence-Jones蛋白阴性；⑤经多年观察仍保持单一病灶。
多发性骨髓瘤一般是不能治愈的，平均生存3年，10%的患者生存10年。
来源：《骨科手术学》
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