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Neurology病例:见于抗代谢型谷氨酸受体1型抗体阳性青少年的亚急性小脑共济失调

15岁男孩,出现进行性小脑功能障碍3周余。查体显示共济失调步态、直线行走不稳、水平眼球震颤、意向性震颤和跟膝胫试验(heel-toe-shin testing)共济失调(视频)。可见轮替运动障碍(dysdiadochokinesia)和构音障碍,但视频中未呈现。神经影像学和脑脊液生化检测正常。血清和脑脊液代谢型谷氨酸受体1型(抗mGluR1)自身抗体阳性。在开始免疫治疗的3个月内,患者的小脑功能明显改善(视频)。抗mGluR1脑炎的发病中位年龄为55岁。应考虑副肿瘤综合征,但抗mGluR1脑炎在年轻患者中更常为自身免疫性。

(视频:抗代谢性谷氨酸受体1型脑炎青少年的亚急性小脑功能障碍;视频显示本例患者存在异常的小脑体征,包括宽基共济失调步态[broad-based ataxic gait]和不稳的直线行走步态[tandem gait]、水平眼球震颤、指鼻试验可见轻度意向性震颤,跟膝胫试验可见明显共济失调;免疫治疗后异常小脑体征的消失)

[参考文献]

Goh L, Wang FS, Han VX, Lin JB. Teaching Video NeuroImage: Subacute Cerebellar Ataxia in an Adolescent With Antibodies Against Metabotropic Glutamate Receptor Type 1. Neurology. 2022 Nov 7;99(19):862-863. 

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