美国德克萨斯心脏研究所 北京大学人民医院
随着对多形性室速/ 室颤临床及电生理特点的深入探讨，目前对多形性室速的概念、分类、发生机制及相应的治疗有了一些新的认识。
多形性室速是一种速度快（通常频率>200 次/ 分）、QRS 波形态不同的恶性室性心律失常，少数可以自发终止，而当其持续数秒以上时就有可能导致患者晕厥，甚至恶化为室颤致心脏骤停，这种情况属于临床上的急危重症。
本文介绍近期提出的一种多形性室速/室颤的诊断流程，一些相关概念及治疗方法，提醒临床医生预警多形性室速/室颤的发生，以便更有效地对其进行治疗。
一. 多形性室速的诊断流程
自发性多形性室速通常出现于3 种临床情况：
①结构性心脏病：尤其是缺血性心脏病、心肌病（例如肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病、左室致密化不全等）；
②无结构性心脏病：包括两种情况，一种是离子通道功能的分子或遗传异常，例如长QT 综合征（LQTS）、Brugada 综合征（BrS）、短QT 综合征（SQTS）、儿茶酚胺敏感性室速等（CPVT）等；另一种是特发性室颤；
③药物或电解质异常或相互作用（药物继发性LQTS）。
近期，以色列医生Sami Viskin 等在《Circulation》杂志的“State of Art”专栏发表文章总结了多形性室速的定义、机制、诊断和急诊治疗等，并提出了其诊断的三步流程。
第一步，判断QT间期是否延长：伴有原发或继发性LQTS 的多形性室速称为尖端扭转型室速（Torsade de Pointes, TdP）。
如无QT间期延长，进入第二步，再分为两类：
①无结构性心脏病，例如前述离子通道病和特发性室颤；
②有结构性心脏病，包括急性心肌缺血/ 梗死时的缺血性室速/ 室颤，或发生在稳定型冠心病时的多形性室速/ 室颤等。
第三步，判断是否与运动相关，与运动相关的多形性室速包括：①CPVT；
②运动诱发的缺血性室速/ 室颤；
③运动诱发的偶发多形性室速（图1）。
二. 多形性室速相关的一些概念
以下介绍几个多形性室速/室颤相关的概念，有的是旧概念的更新，有的是随着对其发生机制的深入理解而新提出的概念。
其中需要注意的是，造成患者血流动力学障碍、晕厥、甚至猝死的多形性室速/室颤的联律间期通常较短（LQTS 继发的TdP 除外），而短联律间期室早可能是短联律间期室速/ 室颤的预警心电图表现，需要给予充分的重视。
1. 尖端扭转型室速及假性尖端扭转型室速
（1）尖端扭转型室速：
1969 年，法国学者Dessertenne等观察1例三度房室阻滞患者的心电图，提出了TdP的概念。其是指室速的QRS 波形态各不相同，3-5 个为一群，其尖端围绕等电位线扭转方向。
作者将这种特殊形态的室速用法语描述为“Torsadede Pointes”（即Twisting of the Points，尖端扭转）。然而，各种病因的多形性室速都可能表现为这种形态，由于发生于LQTS 患者时的治疗方法相对较特殊，因而将发生于LQTS患者的多形性室速称为TdP，而发生于不伴QT间期显著延长者的称为多形性室速。
（2）假性尖端扭转型室速（Pseudo-Torsade dePointes）：
是指一过性原因如心肌缺血或应用药物（例如胺碘酮）等使QT 间期延长，继而发生了多形性室速（表现为尖端扭转型室速形态），但患者在基础情况下并没有QT间期延长。两者鉴别时，需要注意，LQTS 继发TdP 的联律间期相对较长（600±173ms），而假性TdP的联律间期较短，通常≤400ms（图2C）2. 短联律间期多形性室速/室颤。
（1）特发性室颤（IdiopathicVentricularFibrillation）：
特发性室速/ 室颤约占心脏性猝死（SCD）病例的5%-10%。特发性室颤患者的基础心电图通常正常，室速/ 室颤可以反复发作，最好有心电图记录，并排除所有可能造成室颤的原因，例如心脏、呼吸、代谢和毒理学等病因，才能诊断特发性室颤。短联律间期室颤属于特发性室颤的一种类型。
（2）短联律间期多形性室速（Polymorphic VTTriggered by Short-Coupled Extrasystoles）：
短联律间期室速/ 室颤的联律间期<350ms，需要排除BrS、早复极、LQTS 和CPVT等情况。而且无长间期依赖性、无结构性心脏病、无冠脉狭窄>50%、无左室射血分数<35%、无电解质异常、无心律失常性心肌病等。
Steinberg C 等报道，短联律间期室颤占特发性室颤至少6.6%。奎尼丁对短联律间期室颤非常有效。
1994年，Leenhardt A 在《Circulation》杂志发表文章，提出短联律间期TdP 的概念，并将其视为特发性室速/室颤的一个独特的类型。但根据目前的定义，此类患者基础心电图没有QT间期延长，不再应用TdP 的名称，而将其称为短联律间期多形性室速。
（3）触发室颤的浦氏纤维室早
起源于浦氏纤维的超短联律间期室早可触发短联律间期室速/ 室颤，患者通常发作心律失常电风暴，这种室早又被称为触发室颤的浦氏纤维室早（VF-triggering Purkinje Ectopic），通过心内膜标测可以判断其起源于浦氏纤维。该室早的起源部位因性别而异，男性患者多起源于右室浦氏纤维。
3. 特发性右室流出道多形性室速/室颤
有研究发现一种特发性右室流出道多形性室速/室颤（Idiopathic Polymorphic VT from the RVOT），可以发生多形性室速/室颤，也可发生单形性室速，而且诱发多形性和单形性室速的右室流出道室早的形态相似，但诱发多形性室速室早的联律间期相对较短（350±20ms vs. 440±80ms）。导管消融治疗有效。
而通常情况下，特发性多形性室速/ 室颤（起源于右室流出道）并不表现为单形性室速。
4. 缺血性室速/室颤
缺血性室颤（Ischemic Ventricular Fibrillation）发生于急性心肌缺血期间，例如，冠心病患者运动试验过程中，冠脉痉挛或ST 段抬高型心肌梗死急性期。
缺血性室颤的心电图表现通常包括：
①多形性室速开始于最大ST 段抬高时，ST 段抬高总和值越高与较高的室颤风险相关；
②缺血性室颤由短联律间期室早触发（305±53ms），其联律间期时长与特发性室颤（320±52ms）相当。
5. 非急性缺血患者的多形性室速/室颤
部分非急性缺血患者发生的多形性室速/ 室颤具有独特的心电图特征。此类患者的心律失常风暴通常发生在急性心肌梗死或冠脉血运重建术后几天内，也可见于晕厥或院外心脏骤停的患者，电生理检查有助于判断室速起源于浦氏纤维，有学者称其为“浦氏纤维相关性室颤”（His-Purkinje-related VF），及“愤怒浦氏纤维综合征”（Angry Purkinje Syndrome）。
而且上述室速/室颤对奎尼丁敏感，而其他抗心律失常药物均无效，因而有学者提出了“冠心病患者奎尼丁有效性多形性室速”（Quinidine-Responsive Polymorphic VTin Patients with Coronary Disease）的概念。
6. 运动诱发的多形性室速/室颤
（1）儿茶酚胺敏感性室速（CPVT）：儿童期通常表现为情绪或体力紧张导致的晕厥或心脏骤停，而成人患者通常与上述压力无关。患者的基础心电图可以表现为正常，可能有窦性心动过缓。通常QT 间期正常，但运动过程中QT 间期的心率适应性异常，有显著异常U 波。
患者对运动或静脉输注异丙肾上腺素的反应是可重复的，表现为随心率加快，房性心律失常（包括心房颤动）和室性心律失常的严重程度增加，从单个早搏到室早二联律、多灶性室早、双向室速，以及极少触发室颤的快速非持续性多形性室速。
需要注意的是，此类患者可能在诊断尚未明确时，就植入了ICD，之后室速/ 室颤反复发作引起ICD 频繁发放电击治疗，给患者造成一定程度的痛苦。因而，对于CPVT 患者应尽可能明确诊断，并慎重选择植入ICD 治疗。
（2）运动诱发缺血性室颤：严重冠脉狭窄的患者可能会在运动试验期间或运动试验后不久发生缺血性室颤。其心电图特征与急性心肌梗死期间的缺血性室颤的特征相似。
（3）运动诱发的偶发多形性室速：无结构性心脏病和心肌缺血的患者，可能会在高强度运动测试期间（运动高峰期或恢复期）出现偶发的短阵多形性室速。重复几次类似强度的运动，室速不能重复，可以被认为是良性的。
三. 治疗
长QT综合征伴发TdP时的治疗相对特殊，其他类型多形性室速/室颤的治疗也各自有所不同。尤其需要注意的是，有些多形性室速/室颤传统抗心律失常药物效果不佳或无效。奎尼丁对一些情况下的多形性室速/室颤有效，包括短联律间期特发性室颤、BrS、SQTS、早复极综合征继发的室速/ 室颤、非急性心肌缺血时浦氏纤维相关的多形性室速/室颤等（表1）。
因而，将奎尼丁作为抗心律失常的常备药是必要的。
1. 长QT综合征伴尖端扭转型室速
尖端扭转型室速发作的急性期给予缓慢静脉推注2 克硫酸镁，可抑制TdP 发作，可以重复给药，注意避免高镁血症。静脉注射镁用于抑制TdP 急性发作。有报道维拉帕米能有效抑制TdP。晚钠电流抑制剂美西律，对先天性和获得性LQTS 均有效。快心率依赖性TdP 可以考虑应用大剂量β 受体阻滞剂；而慢频率依赖性TdP 可以考虑心室起搏提高基础心率，并联合β 受体阻滞剂治疗。
2. QT 间期正常无结构性心脏病患者的多形性室速/室颤
（1）离子通道病：传统抗心律失常药物治疗无效的BrS 患者，考虑静脉注射异丙肾上腺素和/ 或口服奎尼丁。西洛他唑和苄普地尔可用于奎尼丁不耐受的BrS 患者。对于反复室颤的BrS 患者，可以考虑右室流出道基质消融。短QT 综合征患者应用延长QT间期的药物（如胺碘酮）无效时，奎尼丁可有效治疗心律失常电风暴。有研究表明，丙吡胺可能有效。
（2）特发性室颤/ 早复极：目前的指南和专家共识推荐特发性室颤和BrS 患者应用奎尼丁治疗心律失常风暴。早复极综合征伴心律失常风暴时，奎尼丁治疗有效，也可考虑应用异丙肾上腺素。维拉帕米能有效抑制触发室颤的室性早搏，但不能阻止早复极综合征患者室颤的复发。
3. QT 间期正常结构性心脏病患者的多形性室速/室颤
（1）急性心肌缺血：积极开展紧急血运重建是最关键的治疗。相关指南推荐在缺血性室颤发作期间使用静脉β 受体阻滞剂，也可以考虑应用胺碘酮和利多卡因，同时给予镇静药物。
（2）冠心病非急性心肌缺血：ACC/AHA 相关指南指出，可以考虑静脉注射胺碘酮减少冠心病患者心肺复苏期间多形性室速/室颤的反复发作。但对于冠心病患者的浦氏纤维相关性室速风暴，胺碘酮等常规抗心律失常药物通常无效，而且冠脉介入治疗的效果有限。但此时，奎尼丁有效。浦氏纤维相关室颤的射频消融治疗有效，尤其对于室颤发作期间能记录到触发室颤的浦氏纤维起源室早的患者。
4. 运动相关的儿茶酚胺敏感性室速的治疗
在CPVT 患者心律失常风暴发作期间，应使用镇静剂。心律失常的长期预防包括应用最大耐受剂量的β 受体阻滞剂，和/ 或IC 类抗心律失常药物（氟卡尼或普罗帕酮）。心脏交感神经切除术是一项有效的辅助治疗。植入ICD 的患者需要同时应用β受体阻滞剂（或交感神经切除术）或氟卡尼，并优化ICD 的设置，防止ICD 反复电击治疗。
小结总之，多形性室速/室颤属于临床上的急危重症，患者容易出现血流动力学不稳定，晕厥甚至猝死。
临床心内科医生应重视多形性室速/室颤相关概念的更新，分类，发生机制和治疗方法等，以及一些预警多形性室速/ 室颤风暴的临床（急性心肌缺血、BrS、CPVT 等）及心电图特点（极短联律间期室性早搏），警惕患者发生上述恶性室性心律失常，并给予积极的治疗。
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