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基本功夯实
在上一篇文章中，我们探讨了以动脉瘤、动脉夹层及烟雾病为代表的颅内动脉系统结构性病变（点击跳转），这一篇，我们以静脉系统血栓形成、海绵状血管畸形、动静脉瘘和动静脉畸形为例来，谈一谈发病率相对较低但同样不应忽视的静脉及动静脉系统病变。
颅内静脉系统血栓形成（CVST）是指由多种病因引起的以脑静脉回流受阻，常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病。
（1）流行病学特点：静脉窦血栓可发生于各年龄组，多无高血压、糖尿病等动脉粥样硬化疾病病史，产褥期女性高发。病程多为亚急性（2-30天）或慢性（30天以上）。
（2）病变部位及病因：病变部位可以原发于脑内浅静脉、深静脉或静脉窦，其中深静脉血栓以大脑大静脉及大脑内静脉为主，单纯浅静脉血栓也比较少见，多同时合并静脉窦血栓。多数患者同时累及多个静脉窦，其中以上矢状窦为主，横窦、乙状窦及直窦血栓也比较常见。
图1 MRV提示静脉系统结构及静脉血栓形成发病率
（3）临床表现：约90%患者出现头痛，40%患者伴有痫性发作，围生期比例甚至高达76%。患者多出现单侧或双侧，甚至是左右交替出现神经功能缺损。20%患者入院时出现意识障碍，为预后不良的强烈预测因素。
因此，对于急性或者反复发生的头痛、视物模糊、视盘水肿等颅高压表现、意识障碍或者精神障碍、痫性发作、一侧肢体无力及感觉障碍、失语、偏盲等均因考虑静脉系统血栓的可能，具体临床表现主要取决于受累部位、性质、范围等。
①上矢状窦血栓：急性或亚急性起病，多为非炎性，主要为婴幼儿、产褥期妇女及老年患者。早期可出现颅内压增高表现，如头痛、呕吐、视盘水肿，甚至是意识障碍。如累及皮质静脉，可以出现局灶性或全身性癫痫、运动及感觉障碍等。
②海绵窦血栓形成：多为炎性，继发于鼻窦炎、鼻旁及面部感染，多为急性起病，由于动眼、滑车、外展及三叉神经眼支走行于该区域，受累会出现相应的症状，如患侧眼睑下垂、眼球各项活动受限甚至固定、瞳孔散大、对光反射消失、三叉神经眼支分布区感觉减退、角膜反射消失等。也可累及视神经，出现视力障碍。由于眶内静脉回流受阻还可出现眶内软组织、眼睑、眼结膜及前额部皮肤水肿、眼球突出等。
③横窦、乙状窦血栓形成：多为炎性，继发于化脓性中耳炎、乳突炎。血栓向远端延伸，累及上矢状窦或直窦；向对侧延伸，形成双侧横窦、乙状窦血栓。血栓向近端延伸，导致颈静脉血栓形成。
④直窦血栓形成：多为非炎性，病情进展快，迅速累及大脑大静脉及基底静脉，导致小脑、脑干、丘脑等深部结构受损。通常为无感染征象高热、意识障碍、颅内高压、癫痫发作、脑疝等，疾病进展迅速，预后差。
⑤单纯皮质静脉血栓形成：多为皮质局部水肿或出血，导致局灶性神经功能障碍，相对少见。
（4）影像学检查：
①CT平扫
I.直接征象：静脉窦内三角形或条带状高密度影。当血栓位于大脑皮层浅静脉，可见条带状高密度影，即为“束带征”（图2）。当血栓位于上矢状窦后部，表现为圆点或者三角状高密度影，即为“三角征”（图3）。
图2 CT提示左侧横窦高密度影，即束带征
图3 CT平扫提示上矢状窦类圆形高密度影，即三角征
II.间接征象：包括脑水肿、脑梗死或颅内出血等。
②MR平扫：可显示脑静脉窦及是指受累情况，根据血栓形成距离检查时间间隔，血栓的信号强度不同。
I.直接征象：根据下表不同时期，可能出现不同的MRI表现
表1 静脉血栓形成不同时期的MRI信号强度表现
图4 上矢状窦亚急性血栓MRI T1[A]及T2<B>均提示上矢状窦内异常高信号
II.间接征象：同CT平扫相比，MR平扫可以更好的显示脑水肿或者脑梗死，表现为非动脉分布区局灶性或弥漫性斑片状T1低信号、T2高信号。
图5 MRI T1序列显示双侧丘脑长T1信号[A]，长T2信号、混杂短T2信号<B>，T2*提示双侧丘脑病灶合并内部出血[C，D]，MRV提示深静脉不显影[E，F]，考虑为深静脉血栓合并双侧丘脑水肿并出血
③CTV、MRV、DSA
对于高度怀疑静脉血栓但CT及MRI平扫仍阴性患者，应尽早行CTV或MRV辅助诊断。若仍不能确定，可行DSA进一步明确诊断。
（5）实验室诊断
D-二聚体可以用于辅助诊断。静脉血栓形成患者腰穿压力多增高，＞300cmH2O患者多预后不良。
（6）治疗：
①病因治疗：积极寻找静脉系统血栓的病因，控制感染源，治疗结缔组织疾病、免疫疾病等。怀疑感染性血栓可使用多种抗生素联合或使用广谱抗生素，疗程多2-3个月，或局部症状消失后继续用药2-4周，以控制感染、防止复发。
②抗凝治疗：
I.急性期治疗：对于无抗凝禁忌患者建议尽早进行抗凝治疗，急性期可使用低分子肝素，通常为180 AxaIU/kg/24 h，皮下注射2次/d，疗程可持续1-4周。少量出血和颅内压增高不是抗凝治疗绝对禁忌证。
II.急性期抗凝后，可以重复使用口服抗凝药（如华法林）和肝素3-6天，待INR达到2-3后撤销肝素使用，并根据检测指标调整华法林用量。
III.抗凝治疗时间：对于发作2次以上或者有严重遗传性血栓形成倾向的患者，考虑长期抗凝治疗；原发性或轻度遗传性血栓形成倾向患者，考虑抗凝6-12个月；对于有可迅速控制的危险因素，如妊娠、口服避孕药患者，抗凝治疗3个月。
③溶栓治疗：
I.系统性静脉溶栓：通过静脉滴注尿激酶或rt-PA，使静脉窦再通。但前提是需要有足够剂量的溶栓剂进入窦内与血栓接触。若静脉窦内血栓已经完全闭塞，则溶栓效果不佳。目前没有系统性静脉溶栓的充分证据，需要严格排除颅内出血或者大面积出血性梗死及脑疝风险的患者。
II.静脉窦接触性溶栓：微导管通过股静脉置入血栓内，缓慢持续泵入尿激酶溶栓操作，通常使用尿激酶50-150万U/天，静脉点滴3-7天，每天2-4次，需要根据临床症状及影像学复查决定用药时间。对于充分抗凝仍病情进展的患者，可考虑静脉接触溶栓治疗。
III.动脉溶栓：可以溶解深静脉或者小静脉等血栓，经股动脉或者颈动脉穿刺缓慢注射尿激酶。
IV.机械碎栓及支架成形术：若患者抗凝治疗后仍发生临床恶化等内科治疗效果不佳，可考虑上述介入治疗措施。
④抗癫痫治疗：首次癫痫发作伴有脑实质损害时，应尽早使用抗癫痫药物控制痫性发作，常用药物包括丙戊酸钠、卡马西平等，建议治疗1年作用
不伴有脑实质损害时，早期使用抗癫痫药物可能有益，但预防性使用抗癫痫药物并无益处。
⑤降颅压治疗：对于严重颅高压患者采用脱水降颅压治疗，伴有进展性视力降低患者应该紧急处理，必要时可以手术治疗。
脑动静脉畸形（bAVMs）是一种先天性中枢神经系统血管发育异常导致的疾病，主要病理特征是动脉与静脉之间没有正常毛细血管床，动脉与静脉直接相通。
（1）临床特点：动静脉畸形是青少年脑出血的重要原因，也可发生于成年人群。主要表现为出血性卒中、癫痫发作及进展性神经功能缺损。
（2）遗传性出血性毛细血管扩张症（HTT）：是一种常染色体显性遗传病，多可伴发具有临床意义的动静脉畸形，多见于脑、肺、胃肠道或肝脏。ENG、ACVRL1及SMAD4可能为其致病基因。患者最常见的症状为反复发作的鼻出血，此外还可能出现脑出血、胃肠道出血、咯血等。
（3）出血风险评估：患者发生出血的风险约为3%，具体与畸形部位及临床特征相关。畸形位于深部或者脑干、具有出血病史、仅通过深静脉引流、合并动脉瘤的患者出血风险较高。
（4）影像学检查：CR和MRI平扫可以提供一些信息，如CT上可能出现代表畸形血管团的密度增高区等，诊断的金标准为DSA。
图6 体检发现22岁无症状动静脉畸形患者[A]MRI提示左侧额叶[B]患者左侧大脑中动脉由静脉供血[C]术后造影显示无畸形血管团残留
（5）治疗：手术治疗是唯一完全消除畸形血管团和动静脉分流的方案，可根据具体情况选择手术切除、立体定向放射治疗（SRS）或血管内栓塞等。未破裂动静脉畸形患者也可选择保守治疗。
（6）风险评估：Spetzler–Martin评分可用于对于动静脉畸形患者的手术风险进行评估，低分级患者术后风险显著低于高分险患者
表2 Spetzler–Martin脑动静脉畸形评分
海绵状血管畸形（CM）又称海绵状血管瘤，是一种众多薄壁组成的海绵状异常血管团，形似肿瘤，切面呈海马状。由于其内没有正常的脑组织，刘内血流缓慢，容易形成血栓机化及钙化。同时由于血管壁缺少肌层和弹力层，因此有自发性反复出血的倾向。
（1）流行病学特点：海绵状血管畸形目前没有明确的病因，散发病例可能与放射线、外伤、颅内感染等有关，家族性病例与基因突变有关，包括CCM1、CCM2、CCM3等。
（2）临床特点：颅内海绵状血管畸形最常见临床表现为癫痫、脑内出血，也可以出现局灶性的神经功能缺损。
（3）影像学检查：首选的检查方法为MRI，建议包括GRE及SWI序列，以显示微小病灶和可能存在的发育性畸形。
图7 A：T2加权MRI提示右枕叶单发海绵状血管畸形；B：梯度回波T2加权成像提示多发海绵状血管畸形
（4）治疗：无症状患者一般建议采取保守治疗，多发的无症状患者也不建议进行外科处理。对于症状性、有出血史且位于浅部手术易于切除的患者，建议积极手术处理，尤其是位于非功能区的患者。症状性深部病灶建议结合并且具体考虑。
硬脑膜动静脉瘘（DAVF）是硬脑膜及其附属静脉窦、大脑镰和小脑幕发生的动静脉直接交通的一类血管性疾病，其成因不明，可能与外伤、感染或静脉窦血栓形成有关。各种原因引起的静脉区域压力升高，静脉回流受阻，动静脉短路开放和血管改造、重塑，均可导致动静脉间交通支的病理性开放扩张形成DAVF。
（1）临床表现：患者多出现头痛、搏动性耳鸣，听诊可出现血管杂音，为吹风样与心跳同步，压迫颈动脉可以使杂音减弱。患者可出现偏瘫、语言障碍、癫痫等局部脑组织充血水肿所致中枢神经系统功能障碍。约20%患者可以合并蛛网膜下腔出血。也可出现脊髓功能障碍。
（2）诊断：选择性血管造影是确诊的唯一有效手段。
（3）治疗：发病早期、症状较轻可以选择保守治疗。对于伴有占位效应或合并颅内血肿，有破裂可能的患者，建议选择手术治疗或者血管内治疗。
参考文献：
本文首发：医学界神经病学频道
本文作者：白衣松鼠
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