倪兵综述 朱宏伟 李勇杰审校
面肌痉挛[1](facial spasm)又称半侧颜面痉挛（hemifacial spasm, HFS），表现为面神经支配的面部表情肌阵发性不自主抽搐，有时可累及颈阔肌。多为单侧，少数为双侧，多数中年后起病，缓慢进展，很少有自愈病例。面肌痉挛病因较为复杂，目前比较公认的最常见病因是面神经根入髓区（root entry zone, REZ）受血管压迫所致，除血管因素外，桥小脑角病变如炎症、肿瘤、囊肿和肉芽肿也可引起面肌痉挛。其发病机制有两大假说：1）血管压迫致面神经根入髓区脱髓鞘后“短路”学说；2）面神经核兴奋性过高学说。目前治疗方法主要是肉毒素A局部注射和面神经根显微血管减压术（microvascular decompression, MVD）[1]。
面神经根部的压迫血管以动脉为主，最常见的为小脑下前动脉、小脑下后动脉和椎动脉及其不同组合，其他还有迷路动脉、小脑上动脉、无名小动脉等，静脉压迫较少见。面肌痉挛行面神经根MVD手术是临床治疗的主要方式，临床效果肯定，但是面肌痉挛行MVD术后，有一部分患者在术后短期内出现同侧的面瘫，因面瘫非术后即刻出现，故称之为迟发性面瘫（delayed facial palsy, DFP）。其发生率及病因各家报道并不完全一致[2~4]。
一、迟发性面瘫定义
至今尚没有一个明确的定义。众所周知，面瘫分为中枢性面瘫和周围性面瘫，由于支配面下部肌肉的面神经核为对侧皮质核束单侧支配，而支配面上部肌肉的面神经核为双侧皮质核束支配，故周围性面瘫伴同侧额纹变浅。在文献报道的病例中，并没有特别说明术后迟发性面瘫的分型，但从我们观察随访的病例来看，术后迟发性面瘫全部表现为周围性面瘫[18]。迟发性面瘫首先要与手术时间联系起来，何谓迟发呢？一般认为，术后即刻出现，并不能称之为迟发。若术后1年后发生，亦不能列入迟发性面瘫的范围。综合多个报道，一般来说，术后迟发性面瘫出现高峰集中在术后3天到2周之内[2~4]。迟发性面瘫必须是出现在手术同侧，目前尚无术后对侧单独出现面瘫的报道，但有合并手术对侧单或多根颅神经受损的报道[5]。故迟发性面瘫的定义可以概括为：MVD术后同侧非即刻短期内发生的周围性面瘫。
迟发性面瘫的临床表现可以同常见的贝尔面瘫（Bell palsy），贝尔面瘫又称特发性面瘫，是茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面神经麻痹。表现为一侧口角歪斜、流涎、讲话漏风、重听等。查体可见患侧面部表情肌瘫痪、额纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂，面部被牵向对侧。闭目时瘫痪侧眼球转向上内方，露出角膜下的白色巩膜，称Bell现象。
二、面瘫程度评估
多数文献采用House-Brackman（H-B）分级法，主要指标是比较安静及运动（蹙额、皱眉、闭目、动鼻翼、示齿、鼓腮、吹口哨等）时面部两侧对称的程度，观察鼻唇沟消失与口角下垂的程度以及有无联动，分为六级。正常为I级；轻度面肌运动障碍为II级；接近II级伴有不同程度联动为III级；接近V级伴有联动为IV级；重度面肌运动障碍为V级；完全面瘫为VI级。Lalwani AK等将听神经瘤术后迟发性面神经功能障碍定义为较术后即刻的H-B分级增加一级或一级以上者，从而给迟发性面瘫确定一个量化的指标，可以作为面肌痉挛术后迟发性面瘫的参考[8]。按照该指标，若患者术后即刻即有面神经功能损害，但在术后短期内其H-B分级增加一级及以上也属于迟发性面瘫。
三、迟发性面瘫出现时间和发生率
Lovely等对985例面肌痉挛行MVD的患者进行随访，29例患者在术后7~16天（平均12天）出现迟发性面瘫，H-B分级大于或等于III级[2]。Rhee报道410例采用MVD治疗面肌痉挛的病例，其中21例出现术后迟发性面瘫，出现时间为术后7~23天，平均12天[3]。Hengstman曾报道2例行MVD手术的面肌痉挛患者，1例术后第9天发生严重的同侧面瘫，1例术后20天出现同侧面部肌肉无力[4]。Furukawa等报道1例左面肌痉挛行显微血管减压术的患者，在术后7天出现了严重的左侧面瘫[14]。朱宏伟等报道51例患者术后1例出现迟发性面瘫[18]；关文明报道了115例面肌痉挛MVD术后1～2两周内出现迟发性面瘫4例[10]。综合以上数据，迟发性面瘫发生的时间一般集中于术后第1~3周之间，其发生率一般在2.9%~5.1%之间。
四、迟发性面瘫病因探讨
迟发性面瘫病因尚不明确，有以下四种假说[3]：1减压材料损伤面神经入髓区；2迟发的面神经水肿，致使其在面神经管中受压；3血管痉挛造成局部微循环障碍；4潜伏的水痘-带状疱疹的激活造成膝状神经节炎。对于第一种植入材料对面神经的损伤病因假说，理论上减压材料是放置于压迫血管和脑干之间，不直接接触面神经根，然而因为术者习惯不同，术中血管压迫方式及术者操作千变万化，难以保证做到每一例手术的减压材料都完全不与面神经根接触。但是，根据文献报道的预后来看，绝大部分的迟发性面瘫患者能完全恢复[2~4]，若为减压材料损伤面神经根所致，因为减压材料位置相对固定，术后面瘫完全恢复可能性较小，故不能肯定减压材料为术后出现迟发性面瘫的原因。对于面神经水肿假说，Argent等报道听神经瘤术后迟发性面瘫出现时间的分布有两个峰值，第一个峰值是术后数小时到2天，而第二个峰值出现在术后8~17天，认为对于早期发生组，面神经水肿是可能的病因，他们报道对部分患者切除听神经瘤后，对面神经内听道口和膝状神经节段进行减压，降低了术后迟发性面瘫的发生率[9]。因为听神经瘤切除术中对面神经的牵拉明显多于MVD手术，故术后神经水肿的发生率亦高，文献报道听神经瘤术后迟发性面瘫的发生率亦远远高于MVD术后[6，7，11，13，15，16]，故两者的某些一致性提示面神经水肿是可能的病因。但MVD手术属典型的锁孔微创手术，即使水肿学说成立，预防性进行内听道口减压也没必要。第三种假说，因为缺少大样本的相关报道，也只能作为一种推测。因为责任血管可能发出细小分支支配面听神经，术中的牵拉以及关颅时少量血液渗入蛛网膜下腔，刺激小血管造成血管痉挛，导致面神经血供减少，从而影响神经功能。对于神经供血血管痉挛是否会迟发性地表现神经功能障碍，尚不得知。若有可能，对迟发性面瘫的患者可以进行随机双盲实验，将血管扩张药物（如尼莫地平）和安慰剂进行对比，观察面瘫恢复的速度和程度差别。对于第四种假说，有多个相关报道。Hengstman报道了两例MVD术后出现迟发性面瘫的患者，脑脊液单纯疱疹病毒(herpes simplex virus, HSV)的聚合酶链式反应为阳性，应用阿昔洛韦后症状得到快速的改善[4]。Furukawa 等报道的1例MVD的左面肌痉挛患者，在术后7天出现迟发性面瘫，血清水痘-带状疱疹病毒(verecellar zoster virus, VZV)抗体滴度显著升高，行MRI增强扫描显示左面神经膝状神经节处强化，提示VZV的再激活是迟发性面瘫的可能病因[14]。上2例报道提示面神经病毒感染可能为术后迟发性面瘫的病因。然而有意义的是，Rhee报道了410例采用MVD治疗的面肌痉挛病例，44例术后出现HSV感染表现，而这44例患者没有一例出现面瘫[3]。相对于前两个报道的小样本，后者似乎更有说服力，因此术后病毒感染在病因中的地位尚不明确。
五、迟发性面瘫的治疗和预后
不论治疗与否，迟发性面瘫的预后良好，积极的干预有助于缩短恢复时间。由于缺少对病因的详细研究，没有随机对照研究，故术后迟发性面瘫的治疗也是经验性或试验性的，常用的有类固醇激素、抗病毒药物、血管扩张药物、神经营养药物等。Rhee报道的21例患者，除1例外，20例患者的面瘫虽然H-B分级各不相同，均在随访期间完全消失，恢复的时间介于25天到17周不等[3]。Lovely等报道的29例患者均得到完全或近乎完全的面神经功能恢复，H-B分级恢复到I~II级[2]。
六、其他手术造成的迟发性面瘫
迟发性面瘫并非MVD手术所特有。Nguyen等报道在348例前庭神经鞘瘤切除的患者中，8例在术后72小时之后出现同侧面瘫，对其中7例患者应用了甲基泼尼松和阿昔洛韦，症状出现的平均时间为8.75天，经过治疗的患者平均40.4天后，迟发性面瘫恢复到HB分级为I级。对其中的3例患者于面瘫初发时及两周以后进行了HSV-1、HSV-2、VZV的血清抗体滴度检查，发现或者是初发时抗体滴度就高，或是两周后抗体滴度显著升高，强烈提示有HSV和VZV的再激活[7]。Magliulo等报道在60例听神经瘤患者中，经迷路和经乳突后入路行肿瘤切除后有15例患者在术后第5天之后陆续出现面神经功能障碍表现，经过一年随访，80%的患者面神经功能恢复正常或接近正常[11、12]。Holliday等介绍了1例经枕下内听道入路前庭神经鞘瘤切除的病例，在术后第10天出现迟发性面瘫，HB分级从I级变为III级。一个月之后完全恢复，免疫学检查证明单纯疱疹病毒激活。而随后对进行同样手术的6个病例进行前瞻性的MRI和病毒滴度检查，发现两者均正常，因此推测HSV的激活可能是术后迟发性面瘫的潜在原因。对照前文，可以发现这些手术迟发性面瘫在出现时间、表现、病因以及预后等方面均和MVD手术引起的迟发性面瘫很相似，但前者的发生率明显高于后者。
综上所述，面肌痉挛行显微血管减压术后短期内（1-3周左右）可出现同侧面部的迟发性面瘫，其原因可能为面神经的迟发性水肿、术后迟发的面神经病毒感染、面神经供血血管的痉挛以及减压材料可能造成的面神经损伤等。迟发性面瘫的预后是好的，绝大部分病例均能完全恢复。迟发性面瘫并非只有显微血管减压术后才发生，在后颅凹手术如听神经瘤术后均可能出现，且出现率高于显微血管减压术。分析其发生率、演变规律、病因及预后有助于指导临床实践。
参考文献
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