薄基底膜肾病

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薄基底膜肾病

①定义

• 以无症状镜下血尿为主要表现，可伴不同程度的蛋白尿甚至肾病综合征、高血压的一种常染色体显性遗传性肾病。
  

②病理→诊断依赖电镜表现

• 电镜：GBM呈弥漫性变薄而无电子致密物沉积→唯一且最重要病理特征

  诊断标准：GBM＜250nm

• 光镜：多数肾小球正常，部分可有系膜细胞和基质不同程度增生或局灶肾小球球性硬化

• 免疫荧光：多阴性

③预后

• 大多数预后良好，少数可出现肾功能不全。

Alport综合征

①定义

• 血尿+不同程度蛋白尿症状、家族遗传特性、起病缓慢的基底膜疾病

• 显著特点是肾功能进行性减退

• 常伴高频感应性神经性耳聋和眼部病变

②病理

• 电镜：GBM呈不规则增厚或变薄、断裂，致密层分裂外观，可呈分层状、网状、碎花状或花篮状并呈多层结构
  

③预后

• 预后差

④病因

• 编码IV型胶原不同α链的基因发生突变→基底膜的主要成分——IV型胶原α链异常或缺陷→基底膜结构和功能异常

• X染色体显性遗传占80-85%，常染色体隐性遗传占15%

  
  
  

CPC笔记

①红细胞管型 

• 肾小管上皮细胞刷状缘消失，呈扁平状

②TMA病理表现

• 光镜

  肾小球：

  毛细血管袢→缺血皱缩；

  毛细血管内皮细胞→增生肿胀；

  节段性毛细腔内微血栓形成；

  基底膜疏松层增宽→假双轨征；

  节段性系膜溶解→毛细血管瘤样扩张。

  小动脉：

  早期→内皮细胞肿胀，内膜水肿，黏液变性，节段性血栓形成

  慢性期→同心圆状或葱皮状→原来血栓逐渐机化
  

• 免疫荧光

  无决定性诊断价值

• 电镜

  肾小球：基底膜内疏松层增宽，内皮细胞肿胀，有时可见血栓形成