近年来，恶性肿瘤已经成为威胁人们生命安全的重大疾病之一，俗话说，知己知彼，方能百战百胜，因此对于恶性肿瘤的了解十分关键。但是很多人对于心脏恶性肿瘤并不清楚，甚至一些专业心脏外科医生对于心脏恶性肿瘤也不甚了解。据报道，在2014年，日本进行的66453例心血管手术中，仅有602例心脏肿瘤手术。这种背景下，让很多心脏恶性肿瘤患者不能及时得到有效的治疗，延误了最佳治疗时间。
▲图源：pixabay
什么是心脏恶性肿瘤？
心脏肿瘤是一种比较罕见的病症，在临床尸体解剖的过程中发现概率极低（在尸体解剖中发现在<1/2000人中有原发性心脏肿瘤）。
心脏肿瘤共分为两类，一类是原发性，原发性心脏肿瘤十分罕见，仅影响1,000至100,000人中的1人。其中有大约四分之三为良性肿瘤，最常见的为粘液瘤和脂肪瘤等，另外四分之一为恶性肿瘤，绝大多数为肉瘤，可能会在心脏的任何部位发病，而且并没有性别上的差别。
另一类是继发性心脏肿瘤，这一类肿瘤全部为恶性肿瘤，一般为身体其他部位的恶性肿瘤的转移，其发病率远高于原发性心脏肿瘤，最常见的有黑色素瘤，其次为白血病、淋巴瘤、乳腺癌以及肺癌等。
▲心脏肿瘤
心脏肿瘤的症状
心脏肿瘤的发现可能是由于相关的心脏症状，也可能是因看似无关的问题或体格检查中偶然发现的。症状通常与心脏肿瘤的位置有关，有时还可能会产生全身性症状。通常，肿瘤以以下三种方式出现：
●全身性症状：出现发烧、关节痛、体重减轻、疲劳等症状，同时还可出现副肿瘤综合征（PCT）
●心脏症状：肿瘤干扰心肌功能或血流，导致心律不齐；干扰心脏瓣膜引起反流的质量效应，或心包积液。典型症状包括呼吸困难、胸部不适及出现晕厥。
●栓塞：出现肺部和/或全身血栓栓塞现象。
原发性心脏恶性肿瘤的类型
原发性心脏恶性肿瘤包括肉瘤、心包间皮细胞瘤和原发性淋巴瘤，其中肉瘤是最常见的恶性肿瘤，也是即粘液瘤之后第2常见的原发性心脏肿瘤，最常见的心脏肉瘤为血管肉瘤，占比40%，其他类型包括未分化的肉瘤、横纹肌肉瘤等。
在所有的原发性心脏恶性肿瘤中，血管肉瘤占比33％，横纹肌肉瘤占比20％，间皮瘤占比15％，纤维肉瘤或其他肉瘤占比10％。
心脏血管肉瘤多见于男性，大多数起源于右心房和累及心包，引起右心室流入道阻塞、心包填塞、压塞和肺转移。大多数血管肉瘤患者可表现出心力衰竭或心包疾病的证据。
▲心脏血管肉瘤，图源：medscape
血管肉瘤的治疗以综合治疗为主，手术后进行放疗是最常见的治疗模式，而化疗是治疗转移性血管肉瘤的主要方法。但是由于该肿瘤具有侵袭性且常有多个病灶，完全彻底的手术切除较难实现，术后肿瘤复发、转移常见。另外，由于血管肉瘤患者可出现广泛的心包浸润，可能无法切除肿瘤，此时可通过放疗和化疗的方式缓解症状。
心脏横纹肌肉瘤（primary cardiac rhabdomyosarcoma）是自心肌组织发生的、除血管肉瘤外最好发的心脏恶性肿瘤。发病年龄多在30～40岁，男女发病率大致相当。心脏横纹肌肉瘤较可能起源于左心房，引起二尖瓣阻塞和心力衰竭。
心脏横纹肌肉瘤需要尽快施行手术，由于横纹肌肉瘤浸润心壁，存在广泛的粘连，切除时应着重保护房室瓣和传导系统，尤其是位于心室的肿瘤应注意不损伤乳头肌和腱索。如累及瓣膜时，可能同时需要进行人工瓣膜置换术。如果遇到瘤体波及范围广的情况，只能部分切除，以改善阻塞，缓解症状，术后辅以化疗或放射治疗。但是由于心脏横纹肌肉瘤对于放化疗并不敏感，因此生存率较低。
心包间皮瘤十分罕见，可累及所有年龄，男性发病率多于女性，可引起心包填塞并可转移到脊柱、邻近的软组织和脑。
一旦高度怀疑患者罹患心包间皮瘤，应早期手术探查，根据病变特点选择手术方式。局限型常采用手术切除肿瘤后辅以放/化疗等综合性治疗；弥漫型完全包裹心脏不适手术者，可行开窗引流后心包腔内灌注化疗来缓解症状，减轻痛苦，尽量延长患者的存活时间。
原发性心脏淋巴瘤非常罕见，通常发生在艾滋病病人中或其他免疫缺陷人群中。这些肿瘤迅速生长并引起心力衰竭，心律失常，心脏压塞和上腔静脉（SVC）综合征。
▲心脏淋巴瘤，图源：medscape
心脏淋巴瘤症状并不明显，多数患者确诊时已经进入疾病的晚期，甚至可能尸检时才发现，因此对于该疾病的治疗十分困难。现阶段常用的治疗方法为化疗、放疗及手术等，全身化疗是目前最有效的治疗方法。
虽然心脏恶性肿瘤十分罕见，但是其恶性程度较高，严重威胁了人们的生命安全，因此及早诊断，选择权威的医院治疗十分关键。日本三井纪念病院在心脏疾病的治疗方面有着绝对的优势，每年心脏外科手术约480例，该院于2016年成立了心脏大动脉中心，将来自各科的医生组成一个“Heart Team”, 可以为每一位患者做出综合诊断，进行权威治疗。
另外，丹娜-法伯的肉瘤中心是世界排名前列的大型肉瘤中心之一，在肉瘤的病理和放射学评估，新型软组织和骨重建技能的应用以及获得有希望的新疗法方面拥有专门的专业知识，可以为心脏肉瘤患者提供世界先进的治疗方法，延长患者的生存期。
尽管目前心脏肿瘤的治疗并不如人意，但研究人员仍在努力寻找新方法实现心脏肿瘤的快速诊断和治疗。近年来，研究人员正在尝试通过原位心脏移植术来治疗原发性心脏肉瘤，虽然目前仍有争议，但是在某些情况下可延长患者的生存期，相信在不久的将来，将会取得更大的进展。
另外，非侵入性诊断技术的改进增加了早期确诊原发性心脏肿瘤的人数，未来，人工智能诊疗时代的到来，或许可以促进肿瘤早期的精确诊断，三维打印以促进更好的识别肿瘤的生长速度，这可能能为患者制定更好的术前计划，提供最精确的依据。
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参考文献：
【1】NIH：Committee for Scientific Affairs, T.J.A.f.T.S., et al., Thoracic and cardiovascular surgery in Japan during 2014: Annual report by The Japanese Association for Thoracic Surgery. General Thoracic and Cardiovascular Surgery, 2016. 64(11): p. 665-697.
【2】D.L.Glancy, W.C.Roberts: The heart in malignant melanoma: A study of 70 autopsy cases.（心脏恶性黑色素瘤：70例尸检病例研究）Am J Cardiol 21: 555‒571, 1968.
【3】Medscape：Tumors of the Heart
https://www.medscape.com/viewarticle/719633_10
【4】Cleveland Clinic：Cardiac Tumors
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/16840-cardiac-tumors
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