眼眶海绵状血管瘤影像诊断

【简介】

眼眶海绵状血管瘤(OCH)是成人最常见的眶内原发性肿瘤。因肿瘤生长缓慢，几乎均在青年以后发病，女性较男性多见。该肿瘤为先天发育畸形所致，病理本质上为一种错构瘤，并非真性肿瘤。多见于单眼发病，主要表现为单侧进行性突眼。

【病理基础】

属于一种先天性发育畸形，由许多血管窦和纤维间隔构成，有完整的包膜，镜下由高度扩张的窦状血管组成，与眼眶内的血管无关，血管腔内通常充满红细胞；有证据表明海绵状血管瘤的发生发展受到雌激素的影响，雌激素受体(ER)在快速生长的血管瘤中呈阳性。在增生期血管瘤中，ER和血管内皮生长因子(VEGF)表达较高，且ER的表达与VEGF存在相关性。

【影像学表现】

1. CT表现 多位于眼眶肌锥内，表现为眶内肿块，边界清楚、光整，绝大多数为单发。大多数海绵状血管瘤与眼外肌等密度，密度均匀，CT值平均55HU。少数病变内可见小圆形高密度钙化。CT动态增强扫描呈“渐进性强化”，即在动脉期病变边缘有明显的结节状强化，静脉期和延迟期可见强化范围逐渐扩大(由于病变内有多个血管窦腔，造影剂逐个进入)，密度趋于均匀。最后由于造影剂流出，密度降低，呈等密度表现。有时可见眶尖“空虚”征，即病变不侵及眶尖脂肪，表现为低密度区。

2.MRI表现  检查可以清晰显示海绵状血管瘤与眼眶眼外肌及视神经的关系，与眼外肌相比，T1WI呈等信号或稍低信号，T2WI呈明显高信号，与眼球玻璃体信号相似，这主要与病变内流动缓慢的血液和间质内有较多液体有关。病变内大部分信号均匀，少数可见点状低信号，可能代表小的静脉石。病变信号随TE值升高而升高，但此征象不具有特异性。海绵状血管瘤显示为“渐进性强化”，与CT增强扫描类似，同时有着明显优越性。

由于MRI增强剂在病变内停留时间较长，而且MRI对顺磁性造影剂较敏感，显示“渐进性强化”过程更为明确。病变在动脉期表现为不均匀斑片状强化，静脉期和延迟期表现为造影剂逐渐向中心充填，最终整个病变呈明显均匀强化，这是海绵状血管瘤特征性的诊断征象。有研究认为注射造影剂后肿瘤开始出现的小点状强化是供血动脉与病变的连接点，造影剂在这一点聚集，并通过血管窦腔逐渐充填整个瘤体，这是眶内海绵状血管瘤强化方式的病理基础。

【典型病例展示】

病例1

患者，男，24岁。左侧眼球突出、胀痛、充血10余年(图1)。

图1  左侧眼眶海绵状血管瘤

CT：平扫横断位（图A）可见左侧眼球突出，左侧眼眶内肿块影，呈均匀等密度，视神经受压内移，眶后壁骨质受压吸收。

MRI：T1WI横断位（图B）病变呈分叶状等信号，T2WI脂肪抑制横断位（图C）及矢状位（图D）示病变位于肌锥内，呈明显高信号，边缘区域可见多发结节样等信号影。增强扫描脂肪抑制横断位（图E）及矢状位（图F）可见病变明显不均匀强化，随时间延长强化范围扩大（矢状位在横断位之后6分钟开始扫描），其内可见斑点状及条状弱强化区。

病例2

患者，女，60岁。左侧眼球突出1年，视力减退1个月（图2）。

图2 左侧眼眶肌锥内海绵状血管瘤

MRI平扫：T1WI横断位（图A）可见左侧眼球略突出，左侧眼眶肌锥内浅分叶状肿块，呈均匀稍低信号, 视神经轻度受压内移。T2WI横断位（图B）病变呈等信号，T2WI脂肪抑制横断位（图C）及矢状位（图 D）呈高信号。增强扫描横断位（图E）病变呈均匀明显强化，境界清楚。

【诊断思路及诊断要点】

1.临床表现  临床多见于成年女性，病程长，患者早期缺乏症状和体征。就诊时多有单侧无痛性眼球突岀，为缓慢性、渐进性眼球突出。部分患者可见视力下降、眼球运动障碍，后期眼球向病变方向转动受限。

2.实验室检查  眼底检查，原发于眶尖的肿瘤可引起视神经萎缩，肌锥内前部肿瘤压迫视神经可引起视盘水肿。

3.影像学检查 对于大于1.5cm的海绵状血管瘤，“渐进性强化”是其特异性征象。对小于1.5cm的病变，建议在注入造影剂后2分钟内进行单层动态增强扫描，然后再按常规扫描，这样有助于较小的病变显示“渐进性强化”征象。

|| 作者：吴飞云、史大鹏、满凤媛